УДК 618

Аплазия влагалища у девочек-подростков

Ашина Дарья Александровна – студентка 6 курса педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Аннотация: Аномалии развития внутренних половых органов у девочек требуют ранней диагностики и своевременного лечения, что впоследствии способно снизить риск развития осложнений и повысить шансы на благоприятный исход заболевания. Поскольку пациентки с недоразвитием мюллеровых протоков обращаются к врачу по поводу первичной аменореи, как правило, при нормально развитых вторичных половых признаках, крайне важно проводить обследование на наличие сопутствующих пороков развития, в частности аномалий мочевыводящих путей и опорно-двигательного аппарата.

Ключевые слова: аплазия влагалища, аномалии развития женских половых органов, детская гинекология.

Аномалии развития женских половых органов или мюллеровы мальформации представляют собой группу пороков развития тела и шейки матки, влагалища и маточных труб [1]. Мюллеровы дефекты, как и другие дефекты органов и систем, представляют собой стойкие внутриутробные отклонения от вариации нормы: размеров, формы, пропорций, симметрии, топографии и органогенеза, которые приводят к нарушению функции органа или его систем. В большинстве случаев причины этих патологий связаны с хромосомными или генными нарушениями, тератогенным воздействием различных факторов на плод или гормональными изменениями при органогенезе [2].

Проблема аномалий развития женских половых органов, несомненно, является одной из важнейших и актуальных проблем современной гинекологии. Это напрямую связано с ростом числа выявляемых случаев этой патологии, а также с уровнем опасности патологии, которая выражается в нарушении у пациенток репродуктивной функции в будущем.

По данным различных источников, данные пороки составляют примерно 14% всех аномалий развития. В пубертатном и детском возрасте чаще выявляют аномалии влагалища и сочетанные пороки влагалища и матки. Частота пороков составляет 1 случай на 300 новорожденных, а у каждой 4-5-тысячной новорожденной наблюдается аплазия влагалища и матки [3-4]. Следует отметить, что процент выявления матки с сохранением функций при аплазии влагалища составляет 10-20%.

В клинической практике к порокам развития относят пороки яичников и маточных труб, однорогую и двурогую матку, внутриматочную и влагалищную перегородку, удвоение влагалища и матки, заращение и аплазию влагалища.

Аплазия влагалища представляет особый интерес, так как необходимость в исправлении патологии существует всегда, но представляет наибольшие трудности [5].

Этиология, патогенез

Этиология пороков развития органов женской половой системы до сих пор до конца не изучена. 25% основных причин возникновения данной патологии составляют генетические факторы, 10% –  средовые, 65% - факторы неясного генеза.

Группы факторов, из-за которых возможно возникновение аномалий плода:

  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (радиации и др.);
  • пагубные привычки (курение, алкоголизм, наркомания);
  • патологические состояния организма (гиперфенилаланинемия, недостаток йода, голодание, сахарный диабет и др.);
  • перенесенные матерью инфекционные заболевания матери (сифилис, краснуха, токсоплазмоз, ВИЧ и др.) [6].

Пороки развития матки и влагалища являются проявлением нарушения правильного развития мюллеровых (парамезонефральных) протоков в эмбриональном периоде. Формирование протоков начинается во внутриутробном периоде – на 6-8-й неделях беременности. Слияние мюллеровых протоков в один по срединной линии происходит каудально с двух сторон при нормальном развитии плода, но при нарушении их соединения, формируется перегородка в полости матки, образование двурогой матки или ее удвоения, а также возможна атрезия матки и влагалища. При неслиянии мюллеровых протоков с урогенитальным синусом формируется аплазия влагалища, протяженность которой будет зависеть от степени задержки роста протоков [7-8].

Аплазия влагалища – это врожденное полное или частичное отсутствие влагалища при функционирующей матке. По статистике, данная патология встречается у 1:20000 женщин.  Аплазия влагалища крайне редко диагностируется до наступления менархе из-за отсутствия специфичной симптоматики [9].

Клиническая картина

В большинстве случаев девочки-подростки обращаются за специализированной медицинской помощью с жалобами на циклические ежемесячные боли в животе, первичную аменорею, дисменорею, увеличение живота в объеме. Боль, как правило, имеет ноющий или острый характер, возможна иррадиация в поясничную область и нижние конечности [10-11]. Возникновение болевого синдрома напрямую связано с нарушением оттока менструальной крови и формированием гематокольпоса, гематометры или иногда гематосальпинкса [6]. В том случае, если симптоматика приобретает картину «острого живота», необходимо проведение экстренного хирургического вмешательства [12]. 

У пациенток с аномалией развития влагалища в анамнезе в дальнейшем возможно нарушение репродуктивной функции. У 16,7% таких женщин возможны рецидивирующие выкидыши [13].

Поскольку в большинстве случаев данная патология диагностируется у девочек в возрасте 14-16 лет, то есть в пубертатном периоде, – это становится переломным моментом в жизни пациенток. Для преодоления таких психотравмирующих событий необходима психологическая поддержка семьи, друзей, специалистов [14].

Диагностика

Заключительный диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, гинекологического осмотра, ультразвукового исследования, МРТ органов малого таза, данным физикального обследования.

По данным гинекологического осмотра, наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу. В зависимости от высоты аплазированной части определяется различная глубина влагалища или отсутствие входа. Возможна визуализация шаровидного выпячивания – гематокольпос [15].

При ультразвуковом исследовании органов малого таза визуализируется растянутое жидкостное образование, оканчивающееся слепым карманом в области нижнего конца влагалища, акустическая плотность жидкости может варьироваться, влагалище растянуто больше, чем полость матки, отмечается нарушение нормальной зональной анатомии нижней части влагалища.

По данным МРТ органов малого таза:

  • T1-BИ FS
  • Влагалище и полость матки расширены продуктами распада крови (гематометрокольпос).
  • Осложнения: эндометриоз.
  • Т2-ВИ
  • Расширение влагалище и/или полости матки жидкостью промежуточной или высокой интенсивности.
  • Влагалище расширено, матка расширена менее чем на 1 см [16].

Метод коррекции

Лечение аплазии влагалища исключительно хирургическое.

Существует несколько вариантов хирургического лечения аплазии влагалища при функционирующей матке:

  • Кольпоэлангация;
  • Кожный кольпопоэз;
  • Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины;
  • Сигмоидальный кольпопоэз в сочетании с экстирпацией матки;
  • Кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией в сочетании с экстирпацией матки;
  • Брюшиный кольпопоэз с лапароскопической ассистенцией и формирование маточно-неовлагалищного анастомоза

Первые 4 вида хирургических вмешательств малоэффективны и практически не применяются [17].

Очень интересный опыт в лечении аплазии влагалища с помощью робохирургической техники накоплен специалистами Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова [17].

В результате хирургического лечения формируется неовлагалище, в результате чего пациенты получают возможность ведения половой жизни, восстанавливается менструальный цикл, появляется шанс реализовать репродуктивную функцию.

Аномалии развития внутренних половых органов у девочек требуют точной ранней диагностики и своевременного лечения, что впоследствии снизит риск развития осложнений и повысит шансы на благоприятный исход заболевания. Важно помнить, что пациентки с недоразвитием мюллеровых протоков обращаются к врачу по поводу первичной аменореи, как правило, при нормально развитых вторичных половых признаках; в данном случае крайне важно проводить обследование на сопутствующие пороки развития, так как почти у половины таких пациенток имеются сопутствующие врожденные аномалии мочевыводящих путей и опорно-двигательного аппарата. Наконец, при аплазии влагалища в качестве первого метода лечения применяется удлинение влагалища путем растяжения; за этим следует хирургическая операция, которую проводит специализирующийся на таких вмешательствах гинеколог, независимо от выбранной методики.

Список литературы

  1. Бобкова М.В., Пучко Т.К., Адамян Л.В. Репродуктивная функция у женщин с пороками развития матки и влагалища. Проблемы репродукции. 2018;24(2):42‑53.
  2. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническое наблюдение) / Г. В. Чижова, О. В. Горшкова, М. А. Губченко [и др.] // Здравоохранение Дальнего Востока. – 2022. – № 4(94). – С. 53-59. – DOI 10.33454/1728-1261-2022-4-53-59. – EDN KUMGRZ.
  3. Адамян Лейла Владимировна, Сибирская Елена Викторовна, Арсланян Каринэ Норайровна, Журавлева Снежана Алексеевна, Смаль Татьяна Александровна Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови // Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучения. 2015. №4 (10). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/patologiya-razvitiya-matki-i-vlagalischa-u-devochek-i-devushek-s-narusheniem-ottoka-menstrualnoy-krovi (дата обращения: 01.04.2023).
  4. Белова, Е. А. Пороки развития внутренних половых органов в детской гинекологии / Е. А. Белова, О. Ю. Киселева // Медико-биологические, клинические и социальные вопросы здоровья и патологии человека : VI Всероссийская научная конференция студентов и молодых ученых с международным участием, Иваново, 07–08 апреля 2020 года. – Иваново: Ивановская государственная медицинская академия, 2020. – С. 403-404. – EDN WZXRJZ.
  5. Аплазия влагалища (аналитический обзор) / В. Ф. Беженарь, А. В. Дячук, А. А. Цыпурдеева [и др.] // Клиническая больница. – 2014. – № 3(9). – С. 47-51. – EDN TPKWSP.
  6. Гинекология : национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Г. М. Савельева, Г. Т. Сухих, В. Н. Серов, В. Е. Радзинский, И. Б. Манухин. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 446 c.
  7. Howard L. A., Mancuso A. C., Ryan G. L. Müllerian aplasia with severe hematometra: A case report of diagnosis and management in a low resource setting //Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. – 2019. – Т. 32. – №. – С. 189-192.
  8. Golan A, Langer R, Bukovsky I, Caspi E. Congenital anomalies of the müllerian system. Fertil Steril. 1989 May;51(5):747-55. doi: 10.1016/s0015-0282(16)60660-x. Erratum in: Fertil Steril 1994 Jul;62(1):210. PMID: 2651163.
  9. Гинекология : учебник / Б. И. Баисова и др. ; под ред. Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012, c. 64-72.
  10. Howard LA, Mancuso AC, Ryan GL. Müllerian Aplasia with Severe Hematometra: A Case Report of Diagnosis and Management in a Low Resource Setting. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2019 Apr;32(2):189-192. doi: 10.1016/j.jpag.2018.11.006.
  11. Passos IMPE, Britto RL. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol. 2020 Mar;59(2):183-188. doi: 10.1016/j.tjog.2020.01.003. PMID: 32127135.
  12. Ахапкина Елена Сергеевна, Батырова Залина Кимовна, Чупрынин Владимир Дмитриевич, Уварова Елена Витальевна, Кумыкова Заира Хасановна, Кругляк Диана Анатольевна Особенности ведения девочек с аномалиями развития мочеполовой системы// Гинекология. 2021. №3.
  13. Passos IMPE, Britto RL. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol. 2020 Mar;59(2):183-188. doi: 10.1016/j.tjog.2020.01.003. PMID: 32127135.
  14. Батырова Залина Кимовна, Уварова Елена Витальевна, Кумыкова Заира Хасановна, Кругляк Диана Анатольевна Психологические проблемы у девочек-подростков с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2020. №2.
  15. Д.С. Лысяк / Врожденные аномалии развития матки и влагалища// Учебное пособие, Благовещенск, 2017, с. 27-31
  16. Акрам М. Шаабан, Кристин О. Мениас, Мариам Рецвани, Марк С. Табэй, Рания Фарук эль-Сайед, Паула Дж. Вудворд ; пер. с англ. ; под ред. А.Н.Сенча Диагностическая визуализация в гинекологии: в 3 т. /. – М. : МЕДпресс-информ, 2018. 68 с.
  17. Кира Е. Ф., Политова А. К., Вязьмина К. Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2010. №2.

Интересная статья? Поделись ей с другими: