УДК 617
Частичный аномальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену – синдром «ятагана»: объем и тактика хирургического лечения
Алхасов Гаджимурад Абдурахманович – клинический ординатор Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.
Ишмухаметов Глеб Ильдарович – сердечно-сосудистый хирург Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.
Исмаил-заде Имран Курбанович – кандидат медицинских наук, сердечно-сосудистый хирург Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.
Мамедови Санан – клинический ординатор Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.
Мутуев Магомед Узайриевич – клинический ординатор Национального медицинского исследовательского центра имени В.А. Алмазова.
Аннотация: Согласно клиническим рекомендациям Европейского Кардиологического Общества по ведению взрослых пациентов с ВПС «даже анатомически простые дефекты могут потребовать оказания специализированной помощи в некоторых случаях (например, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) в сочетании с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ)). В связи с этим всем взрослым пациентам с ВПС рекомендуется однократная консультация в специализированном центре для того, чтобы специалисты по ВПС определили наиболее адекватный уровень оказания помощи и периодичность наблюдения для конкретного больного.». Часто данная категория заболеваний является многокомпонентной, когда разные элементы порока могут клинически и инструментально дополнять друг друга. Это, в свою очередь, может приводить к гиподиагностике клинического состояния пациента, когда из-за недостаточного объема объективных данных, принимается неоптимальная тактика хирургического лечения, упуская возможность одномоментной и полной коррекции.
Ключевые слова: частичный аномальный дренаж легочных вен, дефект межпредсердной перегородки, синдром ятагана.
Конфликт интересов: не заявлен.
Список сокращений:
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ЛП – левое предсердие
ПП – правое предсердия
НПВ – нижняя полая вена
ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография
Введение
В настоящее время рождаемость детей в врожденными пороками сердца (ВПС) в мире составляет около 9 на 1 тыс. новорожденных. Благодаря значительному прогрессу в области медицины, достигнутому за последние десятилетия, больше 90% новорожденных с ВПС, доживают до зрелого возраста. Актуальность выбранной темы заключается во все более возрастающей распространенности ВПС у взрослой части общества.
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – порок развития сердечно-сосудистой системы, характеризующийся впадением от 1-ой до 3-х легочных вен в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, реже в левую брахиоцефальную вену. По данным мировой литературы частота встречаемости ЧАДЛВ составляет 0,6–0,7% всех случаев ВПС. Порок часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и встречается в 14,7% от доли всех ДМПП[1].
Патофизиология
Синдром ятагана без ДМПП приводит к гипоплазии правого легкого, что увеличивает в нем легочное сосудистое сопротивление. Это, в свою очередь, вызывает снижение кровотока через сосудистую систему правого легкого, в результате чего кровоток по нему составляет 24-32% от общего объема легочного кровотока.
При сочетании с ДМПП легкое не подвергается гипоплазии, т.к. через дефект осуществляется лево-правый сброс, что приводит к рециркуляции крови через правые отделы сердца с их объемной перегрузкой. Как следствие возрастает минутный объем легочного кровотока (Qp\Qs может достигать значения 3.5\1)[1]. Кроме того, клиническая картина ЧАДЛВ и ДМПП во много схожи: во второй-третьей декаде жизни начинает постепенно снижаться толерантность к физической нагрузке, отмечается нарастание легочной гипертензии. Данные факты необходимо учитывать при планировании хирургической коррекции ДМПП.
Частным случаем ЧАДЛВ является синдром «ятагана» – редкая врожденная аномалия развития сосудов малого круга кровообращения с частотой встречаемости 2 на 100 000 новорожденных (0.002% случаев)[3]. Анатомическая особенность данной патологии заключается в частичном или полном дренировании легочных вен правого легкого в нижнюю полую вену выше или ниже уровня диафрагмы.
В клинической практике все пациенты с жалобами кардиального характера подвергаются стандартному обследованию, включающему в т.ч. рентгеноргафию органов грудной клетки в двух проекциях. Лучевая картина ЧАДЛВ имеет специфические признаки включающие мезокардию, усиление легочного сосудистого рисунка вдоль правого контура сердца, а также часто, но не всегда – гипоплазию правого легкого. Типичные признаки синдрома «ятагана» выявляются на рентгенограммах не более чем у 1/3 пациентов и не всегда могут быть выявлены методами рутинной диагностики заболеваний у пациентов с кардиальной патологией.
Рисунок. 1. Ренгенограмма органов грудной. |
Рисунок 2. Фронтальный срез КТ. |
Таким образом в случаях, когда причиной объемной перегрузки правых отделов выступает ДМПП, необходимо проводить дифференциальную диагностику и исключить патологию, приводящую к схожей патофизиологической картине заболевания. В связи с этим имеет смысл расширить первичное обследование пациентов с врожденным пороками сердца мультиспиральной компьютерной томографией или МСКТ-ангиографией, позволяющей с детальной точностью диагностировать как ДМПП, так и прочие часто ему сопутствующие аномалии развития сердечно-легочного комплекса, в частности синдром «ятагана». Кроме того, возможности 3D-реконструкции выявляют мельчайшие структурные компоненты анатомической организации порока, что позволяет определиться с дальнейшим объемом и тактикой хирургической реконструкции.
Хирургическая тактика
В случае изолированного синдрома ятагана выраженной гипоплазии правого легкого, чаще в случае изолированного синдрома ятагана, возможно прибегнуть к такому радикальному решению как пульмонэктомия с исходом в викарную гипертрофию левого легкого. Риском данной тактики являются частые пневмонии, сколиоз, дыхательная недостаточность.
При сочетании порока с ДМПП и увеличения легочного кровотока, правое легкое может достигать своего полного развития. В таких случаях пульмонэктомия нецелесообразна, а хирургическая тактика направлена на анатомическую коррекцию путем перевода аномального дренажа из правых отделов в ЛП.
Существует несколько подходов на пути достижения этой цели:
Мобилизация коллектора легочных вен с прямым шунтирование в ПП и дальнейшим переводом кровотока из шунто-предсердного анастомоза в ЛП через ДМПП при помощи заплаты из ауто- или ксеноперикарда. Метод реализуем в случае расположения коллектора впереди структур корня легкого и поверхностно относительно его паренхимы, что облегчает возможность мобилизации коллектора из ткани легкого;
В случаях, когда мобилизация коллектора сопряжена с техническими сложностями, возможен поэтапный перевод кровотока от правого легкого в ЛП шунтом из сосудистого протеза (или аутоперикарда):
- Коллектор отсекается от НПВ в области устья;
- Ушивается устье коллектора в НПВ с дальнейшим формирование анастамоза с шунтом по типу конец-в-конец;
- Накладывается анастомоз шунта со стенкой ПП;
- Формируется внутрипредсердный тоннель из аутоперикарда, сообщающий шунто-предсердный анастомоз с ДМПП.
Некоторые авторы считают такой подход невыполнимым при заднем расположении коллектора, т.к. это может приводить к избыточному перегибу шунта и высокому риску его тромбоза [5].
Также существуют различные вариации создания прямого внутрипредсердного тоннеля между венозным коллектором правого легкого и ЛП. Этот метод осуществим при классическом ЧАДЛВ в сочетании с ДМПП по типу sinus venosus, но трудновыполним в случаях низкого анатомического расположения коллекторо-кавального анастомоза относительно уровня диафрагмы.
Описание клинического случая
Пациентка 30 лет, о диагнозе ДМПП знает с 13 лет. Наблюдалась у кардиолога по месту жительства, хирургическое лечение не предлагалось в связи с компенсированностью клинического состояния. В 2019г на фоне беременности стала отмечать снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление и нарастание отеков нижних конечностей, ощущение сердцебиения. Было выполнено ЭхоКГ, выявлена перегрузка правых отделов сердца. Родоразрешение срочное, через кесарево сечение, без осложнений. В последующем рекомендовалось плановое оперативное лечение ВПС. В декабре 2020г выполнена операция: Стернотомия, ушивание ДМПП в условиях ИК. В послеоперационном периоде клиническая картина сердечной недостаточности без положительной динамики. С июня 2022г стала отмечать прогрессирование симптомов ХСН вплоть до появления одышки при минимальной ФН и при переводе тела в горизонтальное положение. Выполнена компьютерная томография грудной клетки: выявлен ЧАДЛВ правых легочных вен в нижнюю полую вену. 26.08.22г диагноз был подтвержден по результатам зондирования правых камер сердца. Эхокардиографически выявлена значимая перегрузка правых отделов сердца: ПП 46мм, правый желудочек (ПЖ) 37мм, регургитация на трикуспидальном клпане до 2ст, ствол легочной артерии (ЛА) расширен до 32мм, ветви 11мм, систолический градиент 12 мм.рт.ст. спадение НПВ на вдохе <50%. ЛП – 35мм, ЛЖ: КДР 45мм, КДО 108 мл, КСР – 29мм, КСО 32 мл, ФВ ЛЖ 70%, УО 75 мл, задняя стенка ЛЖ 11 мм, МЖП 15 мм; Аорта 27мм.
На момент госпитализации 26.10.22 в отделение сердечно-сосудистой хирургии №3 НМИЦ им В.А. Алмазова отмечает снижение толерантности к бытовым физическим нагрузкам, нарастающую одышку и сердцебиение в течении последнего года. При дообследовании диагностирована болезнь Грейвса, тиреотоксикоз. Инициирована тиреостатическая терапия.
31.10.22 выполнена операция: Рестернотомия. Радикальная коррекция ЧАДЛВ в условиях ИК. При ревизии: правая верхняя и нижняя лёгочные вены единым коллектором дренируются в нижнюю полую вену на уровне диафрагмы. Попытка мобилизации коллектора легочных вен с целью его прямого шунтирования в ПП с последующим переводом в ЛП оказалась технически невыполнимой. Осуществлена смена тактики на опосредованное шунтирование правых легочных вен в левое предсердие сформированным аутоперикардиальным шунтом. Место впадения коллектора правых легочных вен, отсечено, устье коллектора в области НПВ ушито. Далее сформирован анастомоз коллектора и шунта по типу конец-в-конец, анастомоз шунта с синусом полых вен ПП. Заплатой из аутоперикарда осуществлен перевод устья аутоперикардиального шунта с ПП в ЛП через вновь сформированный ДМПП.
Как описывалось выше выбранная методика приводит к формированию 2 зон ангуляции на пути кровотока, что теоретически может привести к тромбозу шунта в отдаленном периоде. Однако в данном клиническом случае она явилась оптимальным методом разрешения исходной проблемы.
В послеоперационном периоде пациентка субъективно стала отмечать улучшение переносимости физических нагрузок. 08.11.23 – на 7 сутки после операции – планово переведена в кардиологическое отделение для дальнейшей реабилитации. По данным эхокардиографии, выполненной на 7 сутки отмечается уменьшение правых камер на фоне перераспределения кровотока (Табл. 1)
Таблица 1. Данные ТТЭхоКГ до и после коррекции ЧАДЛВ.
Данные ТТЭхоКГ |
||
до операции |
после операции |
|
ПП, мм |
48 |
44 |
ПЖ, мм |
52 |
46 |
ЛА, мм |
32 |
24 |
Спадение НПВ на вдохе, % |
<50 |
>50 |
Заключение
Приведенный клинический случай является примером гиподиагностики заболевания сердца, что потребовало повторного оперативного вмешательства. Учитывая частую сочетанность различных врожденных аномалий сердца, пациенты с ВПС должны подвергаться углубленному и комплексному обследованию. Возможно, в протоколы дооперационного обследования пациентов с ВПС следует дополнительно включать компьютерную томографию грудной клетки, чрезпищеводную эхокардиографию, а в некоторых случаях и магнитно-резонансную томографию (при недостаточной информативности или неубедительности результатов прочих методов исследований). Это позволит исключить осложненные варианты течения заболевания и оптимально подобрать тактику лечения, что улучшит качество жизни пациентов после операции.
Список литературы
- Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. – К.: Книга плюс, 2008. ISBN 978-966-460-004-7.
- Gudjonsson U, Brown JW: Scimitar syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2006;9: 56-62.
- Chowdhury, U. K., Anderson, R. H., Sankhyan, L. K., George, N., Pandey, N. N., Chauhan, A. S., Goja, S. (2021). Surgical management of the scimitar syndrome. Journal of Cardiac Surgery, 36(10), 3770–3795.doi:10.1111/jocs.15857.
- Cooper G: Case of malformation of the thoracic viscera. Lond Med Gaz 18:600-601.
- Huddleston CB, Exil B, Canter CE, et al: Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg 67:154-160, 1999.
- Scimitar syndrome: A new multipatch technique and incidence of postoperative pulmonary vein obstruction. Robert L. Geggel, MD. Kimberlee Gauvreau, ScD. Ryan Callahan, MD. Eric N. Feins, MD.and Christopher W. Baird, MD. doi:1016/j.xjtc.2020.07.027.