УДК 616.711.7-007.254-053.1

Spina bifida: пренатальные и постнатальные осложнения (обзор литературы)

Горчакова Анна Сергеевна – студентка Уральского государственного медицинского университета

Лысак Юлия Вячеславовна – студентка Уральского государственного медицинского университета

Аннотация: Патологическое воздействие на плод не столько связано с самим расщеплением позвоночника, сколько с последствиями, которые возникают в результате этой патологии. В статье исследуется проблема внутриутробного расщепления по­звоночника (spina bifida). Обсуждаются подходы к оперированию данной пато­логии на территории Российской Федерации при помощи методов фетальной хирургии, развитие пренатальных и постнатальных осложнений, а также исходы после проведенной внутриутробной коррекции на примере клинических случаев. Подчеркивается снижение риска развития осложнений после проведенных пренатальных операций со спина бифида.

Ключевые слова: расщепление позвоночника, плод, новорожденные дети, фетальная хирургия, осложнения.

Актуальность

Изучаемая тема актуальна, так как в последнее десятилетие происходит развитие такого направления, как фетальная хирургия, которое направлено в том числе и на уменьшение осложнений со spina bifida.

Цель исследования

Изучить материалы и составить литературный обзор о проведенных операциях и их последствий, связанных со spina bifida.

Материалы и методы

Обзор подготовлен путем сбора информации о клинических случаях spina bifida на территории Российской Федерации, взятых из отечественных научных публикаций

Результаты и их обсуждение

Количество операций по исправлению спина бифиды в России зависит от различных факторов, включая частоту выявления случаев и доступность медицинской помощи. Операции проводятся в специализированных клинических центрах, включая нейрохирургические и детские больницы. Частота операций может варьироваться в разных регионах России.

Операции по исправлению спина бифиды проводятся в России с целью закрытия открытого дефекта позвоночника и восстановления структуры спинного мозга. Оперативное лечение часто сопровождается послеоперационной реабилитацией, физической терапией и сопутствующими медицинскими услугами для достижения наилучших результатов восстановления и улучшения качества жизни пациента. Так в Москве, в Детской городской клинической больнице, была проведена операция по исправлению spina bifida у новорожденного мальчика. Операция была назначена сразу после рождения. После операции ребенок был тщательно наблюдаем в отделении реанимации и интенсивной терапии, чтобы минимизировать возможные осложнения. Врачи также мониторили развитие ребенка, чтобы быстро выявить и решить всевозможные проблемы, связанные с spina bifida. Этот клинический случай демонстрирует успешность операций по исправлению spina bifida в России.

Подобного рода операции имеют определенную последовательность: подготовка пациента, а именно сбор анамнеза, физические обследования, дополнительные исследования - МРТ, рентген и УЗИ; анестезия, подготовка к операции, доступ к спинальной грыже посредством разреза кожи и нижележащих тканей, экспозиция спинальной грыжи, коррекция дефекта, закрытие раны и восстановление.

Помимо этого проводят фетальную операцию спина бифида. Цель операции заключается в предотвращении дальнейшего повреждения спинного мозга и улучшении долгосрочных прогнозов для плода. Процедура фетальной операции спина бифида обычно выполняется между 19 и 26 неделями беременности. Во время операции хирурги делают небольшой разрез в животе матери и внедряют инструменты и оптический видеоинструмент (фетоскоп) для осмотра плода и выполнения хирургической коррекции (закрытие дефекта - хирурги шьют герметичную оболочку вокруг дефекта; закрытие раны) [11].

Наиболее клинически значимой можно привести пример внутриутробной операции в госпитале "Лапино" ГК "Мать и дитя" в России были проведены первые открытые внутриутробные операции для коррекции spina bifida.

С момента февраля 2016 года по июль 2018 года были проведены 7 открытых операций по коррекции spina bifida с продолжением беременности. У 4 пациенток возникла преждевременная потеря околоплодных вод на сроках от 29 до 36 недель, что привело к экстренному родоразрешению. Одной пациентке была выполнена плановая операция на 37-й неделе беременности. Все новорожденные имели вес от 1150 до 3220 граммов и оценивались по шкале Апгар на уровне от 5-6 до 7-8 баллов. За период наблюдения отмечается положительная динамика у всех пациентов.

А с 2019 года подобные операции выполняются Национальном медицинском исследовательском центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова.

В 2020 году в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества была успешно выполнена внутриутробная фетоскопическая коррекция спинномозговой грыжи. Вмешательство прошло на сроке беременности 26 недель. Ребенок родился на 36 неделе гестации с помощью кесарева сечения. Были отмечены положительные результаты: не было нарушений со стороны двигательной системы, отсутствие гидроцефалии.

В 2023 году была проведена постнатальная операция по исправлению врожденного порока. У девочки развилась остроконечная кифотическая деформация позвоночника. После полного выздоровления девочка сможет сидеть, а специальные устройства, такие как вертикализаторы, помогут ей принимать вертикальное положение.

Проанализировав постнатальные и пренатальные операции и возможные осложнения, мы выделили такие осложнения как:

• Пренатальные:

Угроза потери ребенка (Неконтролируемое угнетение спинного мозга может привести к повреждению и гибели плода), анэнцефалия [8].

• Постнатальные осложнения:

Паралич и нарушение функции конечностей, нарушение контроля мочевого пузыря и кишечника, гидроцефалия, сколиоз и искривление позвоночника, нарушения чувствительности и координации [8].

Таблица 1. Исходы пациентов после открытой внутриутробной коррекции.

Показатель	Мальчик Н. 5 беременности 3 родов у больной женщины 28 лет	Девочка Д. 2 беременностии 2 срочных родов у женщины 30 лет	Девочка С. от 3 беременности	Девочка от 2 беременности, 1 родов у женщины 37 лет
Масса тела, рост, оценка по шкале Апгар	Вес 3080 г, рост 49 см, 7-8 баллов [3]	Вес 3400 г, рост 50 см, 7 баллов [4]	Вес 3696 г, рост 54 см, 7-8 баллов [5]	Вес 3280 г, рост 52 см, 6-8 баллов [13]
Уровень дефекта	L1-S3	Поясничный отдел	L1-S3.  дефект на уровне Th8-9	Th7-12 L5-S4
Размер желудочков	Выражен, до 8 мм	Выражен, до 9 мм	Выражен	Выражен, до 11 мм
Мышечный тонус	Снижен на нижних конечностях	Полностью отсутствуют на нижних конечностях	Снижен на верхних и нижних конечностях	Снижен на нижних конечностях
Гидроцефалия при рождении	Выражена	Выражена	Выражена	Выражена
Шунтирование	Проведено на восьмые сутки	Не было проведено	Было проведено сразу  после рождения	Не было проведено
Подтекание мочи	Выражено	Выражено	Выражено	Выражено
Стопные рефлексы	Отсутствуют	Отсутствуют	Отсутствуют	Отсутствуют
Двигательное развитие	Снижено	Снижено	Снижено	Снижено
Неврологическое развитие	Соответствует возрасту	Соответствует возрасту	Соответствует возрасту	Соответствует возрасту

Таблица 2. Исходы среди пациентов пренатальной и постнатальной коррекции.

Шкала оценки моторного развития Пибоди	Пренатальная коррекция	Постнатальная коррекция
Самостоятельная ходьба на момент осмотра	составляет около 40%	составляет около 22%
Не ходят	30% от всех детей с данной патологией	42% от всех детей с данной патологией
Ходьба с ортезами	около 30%	около 36%
Оценка самостоятельности
Мобильность	от 16 до 24	от 15 до 22
Когнитивные функции	18-29	19-30

Выводы

По результатам проведенных исследований и изученных материалов, нами было выявлено, что в таком заболевании как spina bifida большую часть осложнений занимают постнатальные, при сборе информации было выявлено более 5 видов постнатальных осложнений, которые чаще всего встречаются при данной патологии. Фетальная хирургия и новейшие технологии в сфере неонатальной коррекции способствуют уменьшению осложнений и улучшают жизнь ребенка, борясь с когнитивными и физическими ограничениями.

Список литературы

1. Воеводин С. М. Эхографическая диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных и детей грудного возраста // Педиатрия. – 1990. – № 9. – С. 45-51.
2. Врожденныенарушения развития позвоночника. URL: https://www.rommer.com.tr/ru/spina-bifida-rehabilitation-ru/.
3. Клиническийслучай spina bifida у новорожденного ребенка. URL:https://elibrary.ru/download/elibrary_25784201_14204690.pdf.
4. Клинический случай spina bifida у ребенка. URL: https://elibrary.ru/download/elibrarypdf.
5. Клинический случай синдрома арнольда-киари 2 типа в сочетании со spina bifidaи аномалией грудного отдела у новорожденного. URL:https://elibrary.ru/download/elibrary_42347686_66311471.pdf.
6. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. URL:http://pmarchive.ru/spina-bifida-sovremennye-podxody-i-vozmozhnosti-k-diagnostike-lecheniyu-i-reabilitacii/.
7. Федеральные клинические рекомендации. Диагностика и лечение детей с миелодисплазией(spina bifida). URL: http://www.radh.ru/mielodisplasia_guidelines.pdf.
8. About Fetal Surgery for Spina Bifida (Myelomeningocele, MMC). URL:https://www.chop.edu/treatments/fetal-surgery-spina-bifida/about.
9. Botto L.D., Moore A., Khoury  M.J. (1999) Neural tube defects. The New England Journal of Medicine, vol. 341. pp. 1509-1519.URL:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina- rgery for spina bifida aperta. URL: https://fn.bmj.com/content/103/6/F589.
10. Hospital Sant Joan de Deu BarcelonaURL: https://www.sjdhospitalbarcelona.org/ru/patologii-i-metody-lecheniya/spina-bifida.
11. Prenatal versus postnatal repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6769184/.
    
12. Spina Bifida Occulta. URL:https://www.neurosurgery.columbia.edu/patient-care/conditions/spina-bifida-occulta.
13. Spina bifida: современное состояние проблемы. Случай из практики URL: https://elibrary.ru/download/elibrary_24340834_82308938.pdf.