УДК 616.711.7-007.254-053.1
Spina bifida: пренатальные и постнатальные осложнения (обзор литературы)
Горчакова Анна Сергеевна – студентка Уральского государственного медицинского университета
Лысак Юлия Вячеславовна – студентка Уральского государственного медицинского университета
Аннотация: Патологическое воздействие на плод не столько связано с самим расщеплением позвоночника, сколько с последствиями, которые возникают в результате этой патологии. В статье исследуется проблема внутриутробного расщепления позвоночника (spina bifida). Обсуждаются подходы к оперированию данной патологии на территории Российской Федерации при помощи методов фетальной хирургии, развитие пренатальных и постнатальных осложнений, а также исходы после проведенной внутриутробной коррекции на примере клинических случаев. Подчеркивается снижение риска развития осложнений после проведенных пренатальных операций со спина бифида.
Ключевые слова: расщепление позвоночника, плод, новорожденные дети, фетальная хирургия, осложнения.
Актуальность
Изучаемая тема актуальна, так как в последнее десятилетие происходит развитие такого направления, как фетальная хирургия, которое направлено в том числе и на уменьшение осложнений со spina bifida.
Цель исследования
Изучить материалы и составить литературный обзор о проведенных операциях и их последствий, связанных со spina bifida.
Материалы и методы
Обзор подготовлен путем сбора информации о клинических случаях spina bifida на территории Российской Федерации, взятых из отечественных научных публикаций
Результаты и их обсуждение
Количество операций по исправлению спина бифиды в России зависит от различных факторов, включая частоту выявления случаев и доступность медицинской помощи. Операции проводятся в специализированных клинических центрах, включая нейрохирургические и детские больницы. Частота операций может варьироваться в разных регионах России.
Операции по исправлению спина бифиды проводятся в России с целью закрытия открытого дефекта позвоночника и восстановления структуры спинного мозга. Оперативное лечение часто сопровождается послеоперационной реабилитацией, физической терапией и сопутствующими медицинскими услугами для достижения наилучших результатов восстановления и улучшения качества жизни пациента. Так в Москве, в Детской городской клинической больнице, была проведена операция по исправлению spina bifida у новорожденного мальчика. Операция была назначена сразу после рождения. После операции ребенок был тщательно наблюдаем в отделении реанимации и интенсивной терапии, чтобы минимизировать возможные осложнения. Врачи также мониторили развитие ребенка, чтобы быстро выявить и решить всевозможные проблемы, связанные с spina bifida. Этот клинический случай демонстрирует успешность операций по исправлению spina bifida в России.
Подобного рода операции имеют определенную последовательность: подготовка пациента, а именно сбор анамнеза, физические обследования, дополнительные исследования - МРТ, рентген и УЗИ; анестезия, подготовка к операции, доступ к спинальной грыже посредством разреза кожи и нижележащих тканей, экспозиция спинальной грыжи, коррекция дефекта, закрытие раны и восстановление.
Помимо этого проводят фетальную операцию спина бифида. Цель операции заключается в предотвращении дальнейшего повреждения спинного мозга и улучшении долгосрочных прогнозов для плода. Процедура фетальной операции спина бифида обычно выполняется между 19 и 26 неделями беременности. Во время операции хирурги делают небольшой разрез в животе матери и внедряют инструменты и оптический видеоинструмент (фетоскоп) для осмотра плода и выполнения хирургической коррекции (закрытие дефекта - хирурги шьют герметичную оболочку вокруг дефекта; закрытие раны) [11].
Наиболее клинически значимой можно привести пример внутриутробной операции в госпитале "Лапино" ГК "Мать и дитя" в России были проведены первые открытые внутриутробные операции для коррекции spina bifida.
С момента февраля 2016 года по июль 2018 года были проведены 7 открытых операций по коррекции spina bifida с продолжением беременности. У 4 пациенток возникла преждевременная потеря околоплодных вод на сроках от 29 до 36 недель, что привело к экстренному родоразрешению. Одной пациентке была выполнена плановая операция на 37-й неделе беременности. Все новорожденные имели вес от 1150 до 3220 граммов и оценивались по шкале Апгар на уровне от 5-6 до 7-8 баллов. За период наблюдения отмечается положительная динамика у всех пациентов.
А с 2019 года подобные операции выполняются Национальном медицинском исследовательском центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова.
В 2020 году в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества была успешно выполнена внутриутробная фетоскопическая коррекция спинномозговой грыжи. Вмешательство прошло на сроке беременности 26 недель. Ребенок родился на 36 неделе гестации с помощью кесарева сечения. Были отмечены положительные результаты: не было нарушений со стороны двигательной системы, отсутствие гидроцефалии.
В 2023 году была проведена постнатальная операция по исправлению врожденного порока. У девочки развилась остроконечная кифотическая деформация позвоночника. После полного выздоровления девочка сможет сидеть, а специальные устройства, такие как вертикализаторы, помогут ей принимать вертикальное положение.
Проанализировав постнатальные и пренатальные операции и возможные осложнения, мы выделили такие осложнения как:
- Пренатальные:
Угроза потери ребенка (Неконтролируемое угнетение спинного мозга может привести к повреждению и гибели плода), анэнцефалия [8].
- Постнатальные осложнения:
Паралич и нарушение функции конечностей, нарушение контроля мочевого пузыря и кишечника, гидроцефалия, сколиоз и искривление позвоночника, нарушения чувствительности и координации [8].
Таблица 1. Исходы пациентов после открытой внутриутробной коррекции.
Показатель |
Мальчик Н. 5 беременности 3 родов у больной женщины 28 лет |
Девочка Д. 2 беременностии 2 срочных родов у женщины 30 лет |
Девочка С. от 3 беременности |
Девочка от 2 беременности, 1 родов у женщины 37 лет |
Масса тела, рост, оценка по шкале Апгар |
Вес 3080 г, рост 49 см, 7-8 баллов [3] |
Вес 3400 г, рост 50 см, 7 баллов [4] |
Вес 3696 г, рост 54 см, 7-8 баллов [5] |
Вес 3280 г, рост 52 см, 6-8 баллов [13] |
Уровень дефекта |
L1-S3 |
Поясничный отдел |
L1-S3. дефект на уровне Th8-9 |
Th7-12 L5-S4 |
Размер желудочков |
Выражен, до 8 мм |
Выражен, до 9 мм |
Выражен |
Выражен, до 11 мм |
Мышечный тонус |
Снижен на нижних конечностях |
Полностью отсутствуют на нижних конечностях |
Снижен на верхних и нижних конечностях |
Снижен на нижних конечностях |
Гидроцефалия при рождении |
Выражена |
Выражена |
Выражена |
Выражена |
Шунтирование |
Проведено на восьмые сутки |
Не было проведено |
Было проведено сразу после рождения |
Не было проведено |
Подтекание мочи |
Выражено |
Выражено |
Выражено |
Выражено |
Стопные рефлексы |
Отсутствуют |
Отсутствуют |
Отсутствуют |
Отсутствуют |
Двигательное развитие |
Снижено |
Снижено |
Снижено |
Снижено |
Неврологическое развитие |
Соответствует возрасту |
Соответствует возрасту |
Соответствует возрасту |
Соответствует возрасту |
Таблица 2. Исходы среди пациентов пренатальной и постнатальной коррекции.
Шкала оценки моторного развития Пибоди |
Пренатальная коррекция |
Постнатальная коррекция |
Самостоятельная ходьба на момент осмотра |
составляет около 40% |
составляет около 22% |
Не ходят |
30% от всех детей с данной патологией |
42% от всех детей |
Ходьба с ортезами |
около 30% |
около 36% |
Оценка самостоятельности |
||
Мобильность |
от 16 до 24 |
от 15 до 22 |
Когнитивные функции |
18-29 |
19-30 |
Выводы
По результатам проведенных исследований и изученных материалов, нами было выявлено, что в таком заболевании как spina bifida большую часть осложнений занимают постнатальные, при сборе информации было выявлено более 5 видов постнатальных осложнений, которые чаще всего встречаются при данной патологии. Фетальная хирургия и новейшие технологии в сфере неонатальной коррекции способствуют уменьшению осложнений и улучшают жизнь ребенка, борясь с когнитивными и физическими ограничениями.
Список литературы
- Воеводин С. М. Эхографическая диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных и детей грудного возраста // Педиатрия. – 1990. – № 9. – С. 45-51.
- Врожденныенарушения развития позвоночника. URL: https://www.rommer.com.tr/ru/spina-bifida-rehabilitation-ru/.
- Клиническийслучай spina bifida у новорожденного ребенка. URL:https://elibrary.ru/download/elibrary_25784201_14204690.pdf.
- Клинический случай spina bifida у ребенка. URL: https://elibrary.ru/download/elibrarypdf.
- Клинический случай синдрома арнольда-киари 2 типа в сочетании со spina bifidaи аномалией грудного отдела у новорожденного. URL:https://elibrary.ru/download/elibrary_42347686_66311471.pdf.
- Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. URL:http://pmarchive.ru/spina-bifida-sovremennye-podxody-i-vozmozhnosti-k-diagnostike-lecheniyu-i-reabilitacii/.
- Федеральные клинические рекомендации. Диагностика и лечение детей с миелодисплазией(spina bifida). URL: http://www.radh.ru/mielodisplasia_guidelines.pdf.
- About Fetal Surgery for Spina Bifida (Myelomeningocele, MMC). URL:https://www.chop.edu/treatments/fetal-surgery-spina-bifida/about.
- Botto L.D., Moore A., Khoury M.J. (1999) Neural tube defects. The New England Journal of Medicine, vol. 341. pp. 1509-1519.URL:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina- rgery for spina bifida aperta. URL: https://fn.bmj.com/content/103/6/F589.
- Hospital Sant Joan de Deu BarcelonaURL: https://www.sjdhospitalbarcelona.org/ru/patologii-i-metody-lecheniya/spina-bifida.
- Prenatal versus postnatal repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6769184/.
- Spina Bifida Occulta. URL:https://www.neurosurgery.columbia.edu/patient-care/conditions/spina-bifida-occulta.
- Spina bifida: современное состояние проблемы. Случай из практики URL: https://elibrary.ru/download/elibrary_24340834_82308938.pdf.