УДК 616.006.32

Ложная аневризма восходящей аорты вследствие мезотелиомы перикарда

Веремьев Никита Евгеньевич – ординатор кафедры сердечно-сосудистой хирургии Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова Минздрава России

Ибрагимов Амир Насирович – сердечно-сосудистый Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова Минздрава России

Бендов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук, сердечно-сосудистый хирург Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова Минздрава России

Аннотация: Ложная аневризма восходящей аорты – редкое, но серьезное осложнение мезотелиомы перикарда. Мы сообщаем о случае псевдоаневризмы восходящей аорты, вызванной веретеноклеточной мезотелиомой перикарда. В данном случае, первые симптомы заболевания появились за 16 месяцев до оперативного вмешательства. Окончательный диагноз был установлен только при возникновении тяжелых поздних осложнений. Пациенту было выполнено паллиативное иссечение опухоли, аортопластика и протезирование аортального клапана с последующей адъювантной химиотерапией. Через 11 месяцев после операции пациент жив, достигнуто значительное уменьшение опухолевой массы. Этот случай демонстрирует, что своевременная прижизненная диагностика злокачественной опухоли перикарда остается очень сложной, и для улучшения результатов операции необходима эффективная адъювантная химиотерапия.

Ключевые слова: аневризма аорты, ложная аневризма, мезотелиома, перикард.

Введение

Первичная злокачественная мезотелиома перикарда возникает из мезотелиальных клеток перикарда или из более примитивных клеток-предшественников [1]. Типичными признаками этого заболевания являются узлы или твердые шарики в перикарде, иногда распространяющиеся на соседние структуры (восходящую аорту или легочный ствол). Хирургия может быть эффективной в случаях локализованной мезотелиомы перикарда [2]. Только хирургическое вмешательство обычно неэффективно, из-за больших твердых опухолевых образований и карциноматоза перикарда. Химиотерапия и лучевая терапия сомнительны [3]. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный: шестимесячная выживаемость не превышает 50% [2]. Мы представляем клинический случай пациента с мезотелиомой перикарда, осложненной ложной аневризмой восходящей аорты.

Клинический случай

Мужчина 32 лет поступил в нашу клинику в марте 2022 году с жалобами на боль в груди, одышку и лихорадку, которые впервые появились в октябре 2020 года. По данным компьютерной томографии от ноября 2020 года: незначительное количество выпота в полости перикарда. Инвазивная диагностика не проводилась. Пациент получал нестероидные противовоспалительные препараты. На фоне принимаемой терапии - улучшение состояния. В марте 2022 года отмечается регрессирование жалоб. По данным эхокардиографии выявлена псевдоаневризма восходящей аорты, в связи с чем, пациент был госпитализирован в наш центр.

Лабораторные измерения выявили повышенние количества лейкоцитов (12 000/мкл), сывороточного уровня С-реактивного белка (31 мг/л) и фибриногена (5,6 г/л). Трансторакальная эхокардиография, контрастная магнитно-резонансная томография сердца (рисунок 1(A)) и компьютерная томография (рис. 1(B)) выявили мешковидную псевдоаневризму восходящей аорты диаметром 110 мм с частичным тромбозом аневризматической полости. Остаточная полость контактировала с восходящей аортой, за счет 6-миллиметровой фенестры, располагающейся в области некоронарного синуса. Аортальной недостаточности не было, функция левого желудочка была нормальной. Также не было обнаружено никаких признаков опухолевых образований, медиастинальной лимфаденопатии, карциноза перикарда и выпота. У пациента не было значимых сопутствующих заболеваний.

(A) Контрастная магнитно-резонансная томография. (B) Компьютерная томография. (C) Сечение ложной аневризмы: обратите внимание на тромб в полости аневризмы. (D) Закрытие фенестрации аорты ксеноперикардиальной заплатой (стрелка).

В марте 2022 года пациент был прооперирован. После срединной стернотомии отмечается выраженный спаечный процесс в полости перикарда. Нижняя полая вена и легочные вены не были визуализированы, поэтому для подключения искусственного кровообращения использовали небольшую часть верхней полой вены и правую бедренную вену. Аортальная канюля была установлена обычным образом. Кардиолиз выполнялся на параллельном экстракорпоральном кровообращении. При ревизии, мы отметили несколько округлых, плотных узлов диаметром 1-2 см, расположенных на левой передне-латеральной поверхности сердца: выполнена биопсия одного из этих образований. Также отмечалось вовлечение псевдоаневризмы в переднюю стенку правого желудочка. Гистологическое исследование во время операции не проводилось.

После фармакологической антеградной кардиоплегии раствором Кустодиола, была выполнена ревизия корня аорты. Фенестрация стенки аорты располагалась в области некоронарного синуса, чуть ниже синотубулярного соединения, рядом с комиссурой между некоронарной и правой коронарной створками. Псевдоаневризма частично иссечена (рисунок 1 (С)). Края фенестрации аорты частично иссечены, выполнена пластика стенки аорты заплатой из ксеноперикарда (рисунок 1 (D)).

Из-за близкого расположения фенестрации к комиссуре аортального клапана мы не смогли закрыть этот дефект, сохранив клапан. Поэтому выполнили протезирование аортального клапана 23-миллиметровым двухстворчатым механическим протезом МедИнж АДМ23-In. Образовавшийся дефект стенки правого желудочка был закрыт несколькими П-образными швами (Ethibond 2/0). Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений.

Иммуногистохимический анализ перикардиальных узлов выявил веретеноклеточную мезотелиому с высокой пролиферативной способностью. Также злокачественные клетки были обнаружены в стенке аорты в области фенестрации. В апреле 2022 года пациент был выписан, но затем госпитализирован в Научно-исследовательский институт онкологии имени Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург, Российская Федерация). На сегодняшний день он прошел несколько курсов комбинированной адъювантной химиотерапии и чувствует себя хорошо. Повторная компьютерная томография показала значительное (более чем на 50%) уменьшение опухолевой нагрузки и отсутствие выпота в полости перикарда.

Обсуждение

Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются редко, но своевременная прижизненная диагностика остается очень сложной. Мезотелиома перикарда – одно из таких редких, но смертельных заболеваний. Обычно мезотелиома имеет плевральное происхождение (98%) и в 0,7% случаев - перикардиальное. Известны три гистологических типа злокачественной мезотелиомы перикарда: эпителиальная, веретеноклеточная и смешанная [4]. Эту опухоль очень трудно обнаружить из-за неспецифических проявлений, включая одышку, лихорадку и потерю веса. Обычно она проявляется в виде тампонады сердца или констриктивного перикардита. Эти осложнения могут привести к остановке сердца из-за сдавливания сердца или вовлечения в миокард злокачественных клеток. Возможными осложнениями являются ишемия головного мозга, инфаркт миокарда и синдром верхней полой вены [1]. Учитывая особенности опухоли, пациенту показана операция только при возникновении поздних осложнений.

В представленном случае, после появления неспецифических симптомов, больному не были проведены необходимые диагностические исследования, и он длительное время не получал специфическую медицинскую помощь. Только после диагностирования тяжелого осложнения, как псевдоаневризма восходящей аорты, были определены показания к оперативному вмешательству.

Из-за диффузного карциноза перикарда и эпикарда хирургические возможности были серьезно ограничены, полное удаление новообразования было невозможно, а результаты гистологического исследования не могли повлиять на ход операции. Из-за локализации фенестрации аорты вблизи комиссуры, восстановление целостности стенки аорты, без деформации структур аортального клапана, не представляется возможным. Обнаружение мезотелиальных клеток в стенке аорты, в области фенестрации, подтвердило опухолевую природу псевдоаневризмы.

Другим спорным вопросом была необходимость перикардэктомии. В паллиативной хирургии перикардэктомия обычно выполняется для предотвращения сдавления и тампонады сердца. Другой целью является создание окна для введения химиотерапевтических препаратов [5]. В представленном случае не было признаков сдавления сердца или перикардиального выпота, поэтому мы решили не проводить фенестрацию или частичную перикардэктомию.

Через 11 месяцев после оперативного вмешательства пациент жив. Несомненно, эффективная химиотерапия способствовала хорошему результату в данном случае.

Мы можем сделать вывод, что паллиативная резекция злокачественных опухолей перикарда и устранение осложнений возможны, но радикальная операция является более предпочтительным методом, однако прогноз остается неблагоприятным. Для улучшения результатов оперативного вмешательства необходима эффективная адъювантная химиотерапия.

Список литературы

1. Turk J., Kenda M., Kranjec I. Cardiac tamponade caused by primary pericardial mesothelioma. N Engl J Med. 1991; 325: [PubMed] [Google Scholar].
2. Suman S., Schofield P., Large S. Primary pericardial mesothelioma presenting as pericardial constriction: a case report. 2004; 90: e4. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar].
3. Eren NT, Akar AR. Primary pericardial mesothelioma. Curr Treat Options Oncol. 2002; 3: 369- [PubMed] [Google Scholar].
4. Yilling FP, Schlant RC, Hertzler GL, Krziniak R. Pericardial mesothelioma. 1982; 81: 520-23. [PubMed] [Google Scholar].
5. Piwowarska W, Nessler B, Pietrzak I, Gajos G, Sadowski J, Krzemieniecki K. Diagnostic difficulties in a 32-year old patient with cardiac tamponade. Kardiol Pol. 1993; 38: 209- [PubMed] [Google Scholar].