УДК 616.83

Инкапсулирующий перитонеальный склероз

Кондратюк Эвелина Рустемовна – доцент кафедры Хирургии №2 Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Крымского федерального университета имени В.И. Вернадского.

Благовестная Екатерина Игоревна – студентка Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Крымского федерального университета имени В.И. Вернадского.

Середа Елизавета Владимировна – студентка Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Крымского федерального университета имени В.И. Вернадского.

Энзель Дарья Анатольевна – студентка Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Крымского федерального университета имени В.И. Вернадского.

Аннотация: Инкапсулирующий перитонеальный склероз (ИПС) представляет собой клинический синдром, при котором утолщенная фиброзно-коллагеновая перитонеальная мембрана окружает части тонкой кишки, что приводит к рецидивирующей тонкокишечной непроходимости и недостаточности всасывания. Это редкое заболевание наиболее тесно связано с длительным перитонеальным диализом, поскольку диализ может вызвать хроническое воспаление и последующий склероз.

Множественные эпизоды тяжелых перитонеальных инфекций или системных воспалительных заболеваний также могут предрасполагать к развитию ИПС. ИПС также является потенциальным поздним осложнением трансплантации почки при отсутствии системного воспаления. Несмотря на это многие случаи ИПС остаются идиопатическими по своей природе. Из-за редкости этого изнурительного состояния диагностика затруднена.

Ключевые слова: инкапсулирующий перитонеальный склероз, системные воспалительные заболевания, перитонеальный диализ, перитонит, перитонэктомия.

Этиология инкапсулирующего перитонеального склероза изучена недостаточно. ИПС чаще всего наблюдается у пациентов, находящихся на длительном перитонеальном диализе, у которых диагностирована терминальная стадия почечной недостаточности (ТХПН). Во время перитонеального диализа диализат обычно содержит глюкозу или продукты распада глюкозы, которые могут вызвать воспаление в брюшине. Это воспаление может увеличить проницаемость эндотелия и фибриногенез, вызывая дальнейшее повреждение брюшины, что приводит к отложению фибрина.

Множественные отложения фибрина могут образовывать плотную фиброзно-коллагеновую капсулу вокруг участков тонкой кишки, что может вызвать не только острую кишечную непроходимость, но и недостаточность всасывания. Факторы риска у пациентов на перитонеальном диализе (ПД) включают продолжительность ПД, прекращение ПД, трансплантацию почки, перитонит, молодой возраст, низкий рН, высокий уровень глюкозы в диализате, недостаточность ультрафильтрации и воздействие хлоргексидина.

Также существуют причины ИПС, не связанные напрямую с перитонеальным диализом, включающие: аутоиммунные заболевания, саркоидоз, перитонеальные и внутрибрюшные злокачественные новообразования, хронический перитонеальный асцит, внутрибрюшинную химиотерапию, специфические диализирующие жидкости, такие как ацетат или бионесовместимый диализат, абдоминальную хирургию, эндометриоз, внутрибрюшинную инфекцию (особенно Staphylococcus aureus , Pseudomonas и Mycobacterium tuberculosis и ряд грибковых инфекций), назначение ингибиторов кальциневрина и бета-блокаторов.[1]

Трансплантация почки демонстрирует повышенный риск развития инкапсулирующего перитонеального склероза, чаще всего наблюдаемого вскоре после трансплантации. Предполагается, что это может быть связано с профибротическими эффектами и иммунодепрессантами, такими как ингибиторы кальциневрина. Это также может быть связано с резким прекращением перитонеального диализа.

Растворы для перитонеального диализа подвергаются процессам тепловой стерилизации, в результате которых в конечном итоге образуются продукты разложения глюкозы. Продукты деградации глюкозы и повышенная концентрация глюкозы затем подвергаются воздействию перитонеальной мембраны. Затем продукты разложения глюкозы подвергаются другой химической реакции, приводящей к образованию необратимых реактивных молекул, таких как конечные продукты усиленного гликирования. Конечные продукты гликирования медленно накапливаются в перитонеальной мембране после нескольких циклов диализа, что может вызвать повреждение клеток брюшины с участием нескольких механизмов. Конечные продукты усиленного гликирования могут вызывать морфологические изменения внутриклеточных белков, модифицировать существующую структуру компонентов внеклеточного матрикса и рецепторов внутри клеток брюшины. Наконец, конечные продукты передового гликирования могут модифицировать белки, которые могут прочно связываться со специфическими мультилигандными трансмембранными рецепторами на эндотелиальных клетках и макрофагах. Это неблагоприятное связывание может активировать свободные радикалы, провоспалительные цитокины и факторы роста, такие как факторы роста эндотелия сосудов, что может привести к аномальной транскрипции ДНК и последующему апоптозу. Это связывание может еще больше улучшить производство дополнительных конечных продуктов гликирования, что может привести к дальнейшему повреждению. [2,3]

Перитонит также может быть основным фактором риска ИПС, особенно при наличии золотистого стафилококка, синегнойной палочки , микобактерий туберкулеза и грибковых инфекций. Воспаление, возникающее на фоне перитонита, может ускорить процесс трансформации брюшины и сформировать фиброз. Одно исследование показало, что воспаление брюшины часто возникает после удаления диализного катетера по поводу рефрактерного бактериального перитонита, и у этих пациентов вероятность развития ИПС составляет 31%, а смертность достигает 36%. [4]

Диагноз инкапсулирующего перитонеального склероза может быть поставлен на основании совокупности симптомов и времени их появления. ИПС обычно развивается ступенчато со стадиями воспаления, инкапсуляции и кишечной непроходимости. ИПС может начинаться с воспалительной стадии, при которой у пациентов могут проявляться симптомы лихорадки, анемии, гипоальбуминемии, тошноты, диареи и повышения уровня С-реактивного белка. Со временем фиброзная капсула склерозируется и вызывает симптомы, подобные кишечной непроходимости, что приводит к стадии кишечной непроходимости. Ранними симптомами стадии кишечной непроходимости являются тошнота, рвота, диарея, периодические боли в животе, потеря аппетита и анорексия.

Физикальное обследование может быть без особенностей, но некоторые пациенты на перитонеальном диализе отмечают асцит с примесью крови или диализирующую жидкость во время процедуры. Поздние симптомы на стадии кишечной непроходимости могут прогрессировать до сильных болей в животе, непреодолимой рвоты, недоедания, запоров и потери веса. На этом этапе прогрессирования симптомов физикальное обследование может выявить образование в брюшной полости с болезненностью при легкой и глубокой пальпации, гипоактивные кишечные шумы и, возможно, ригидность брюшной полости. Время появления симптомов также важно, поскольку у большинства пациентов (от 70 до 90%) ИПС диагностируется после прекращения перитонеального диализа и может развиться даже через 5 лет. [5]

Диагноз ИПС может быть поставлен при наличии клинических признаков кишечной непроходимости с рентгенологической визуализацией инкапсуляции кишечника. [6]

Первоначальное лечение ИПС начинается с рассмотрения вопроса о прекращении перитонеального диализа, чтобы остановить дальнейшие нарушения перитонеальной мембраны. Не каждый пациент может получить пользу от прекращения перитонеального диализа и, поэтому данное решение должно тщательно взвешивать преимущества и риски, поскольку вариантом для таких пациентов остается гемодиализ. Гемодиализ несет в себе другой набор осложнений и рисков по сравнению с перитонеальным диализом. Также стоит отметить, что, поскольку многие случаи ИПС диагностируются спустя годы после прекращения перитонеального диализа, существует вероятность ухудшения симптомов даже после прекращения диализа. [7]

Медикаментозное лечение ИПС включает использование кортикостероидов и/или тамоксифена. Стероиды действуют путем уменьшения воспаления и развития отложений фибрина. При лечении ранних стадий ИПС стероиды зарекомендовали себя как эффективные препараты, но эффект имеет тенденцию к снижению на более поздних стадиях, когда выражен фиброз и возникает непроходимость кишечника. На этих ранних стадиях доза преднизолона составляет от 0,5 до 1,0 мг/кг/день или пульсовая доза метилпреднизолона от 500 до 1000 мг в течение двух-трех дней.

Лечение следует продолжать не менее одного года с постепенным снижением дозы стероидов. [8]

Хирургические вмешательства становятся выбором лечения, когда пациенты подвержены риску обструкции из-за фиброзных спаек. Перитонэктомия включает лизис спаек и полное удаление склеротических тканей в брюшной полости. Хирургическое вмешательство следует рассматривать только у хронических пациентов, которым не помогает медикаментозное и консервативное лечение, а также у пациентов с острыми симптомами кишечной непроходимости. Риск хирургического вмешательства включает перфорацию кишечника, сепсис, кровотечение, образование свищей и летальный исход.

Питание и гидратация должны быть оптимизированы у пациентов с ИПС. Пациенты, выбравшие хирургическое лечение, подвержены высокому риску синдрома возобновления питания, поэтому активная пищевая поддержка должна быть жизненно важным аспектом плана ведения таких пациентов в до- и в послеоперационный период. В исследовании, проведенном в Великобритании, у пациентов, перенесших операцию, сообщалось об улучшении хирургических результатов, когда в предоперационном уходе использовалось полноценное питание. [9,10]

Таким образом, инкапсулирующий перитонеальный склероз имеет высокую заболеваемость и смертность, которая может достигать 50% в течение 12 месяцев после постановки диагноза. Осложнения могут возникать как при медикаментозном лечении, так и при хирургическом вмешательстве. Тамоксифен был связан с более высоким риском аденокарциномы эндометрия, саркомы матки, легочной эмболии и инсульта у пациенток. Осложнения хирургического вмешательства включают обильное кровотечение, непреднамеренное повреждение кишечника, образование абсцесса, инфекцию в области хирургического вмешательства, перфорацию кишечного содержимого, тромбоз глубоких вен, ателектаз и сепсис. Многие из этих осложнений возникают в послеоперационном периоде. [11]

Список литературы

1. Nahirniak P,Tuma F, Adhesiolysis StatPearls. 2021 Jan; [PubMed PMID: 33085366].
2. Paterick TE,Patel N,Tajik AJ,Chandrasekaran K, Improving health outcomes through patient education and partnerships with patients. Proceedings (Baylor University. Medical Center). 2017 Jan; [PubMed PMID: 28152110].
3. Anderson RJ,Bloch S,Armstrong M,Stone PC,Low JT, Communication between healthcare professionals and relatives of patients approaching the end-of-life: A systematic review of qualitative evidence. Palliative medicine. 2019 Sep; [PubMed PMID: 31184529].
4. Birkhäuer J,Gaab J,Kossowsky J,Hasler S,Krummenacher P,Werner C,Gerger H, Trust in the health care professional and health outcome: A meta-analysis. PloS one. 2017; [PubMed PMID: 28170443].
5. Demir MK, Akinci O, Onur E et-al. Case 108: sclerosing encapsulating peritonitis. Radiology. 2007;242 (3): 937-9. doi:10.1148/radiol.2423040788 - Pubmed citation.
6. Gupta S, Shirahatti RG, Anand J. CT findings of an abdominal cocoon. AJR Am J Roentgenol. 2004;183 (6): 1658-60. doi:10.2214/ajr.183.6.01831658 - Pubmed citation.
7. Hur J, Kim KW, Park MS et-al. Abdominal cocoon: preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (3): 639-41. doi:10.2214/ajr.182.3.1820639 - Pubmed citation.
8. Troidle L, Gorban-Brennan N, Kliger A et-al. Continuous peritoneal dialysis-associated peritonitis: a review and current concepts. Semin Dial. 2004;16 (6): 428-37. Pubmed citation.
9. Braun N, Alscher MD, Kimmel M, Amann K, Büttner M. Encapsulating peritoneal sclerosis - an overview. Nephrologie & therapeutique. 7 (3): 162-71. doi:10.1016/j.nephro.2010.12.011 – Pubmed.
10. Vlijm A, Stoker J, Bipat S, Spijkerboer AM, Phoa SS, Maes R, Struijk DG, Krediet RT. Computed tomographic findings characteristic for encapsulating peritoneal sclerosis: a case-control study. Peritoneal dialysis international : journal of the International Society for Peritoneal Dialysis. 29 (5): 517-22. Pubmed.
11. Vlijm A, van Schuppen J, Lamers AB, Struijk DG, Krediet RT. Imaging in encapsulating peritoneal sclerosis. NDT plus. 4 (5): 281-4. doi:10.1093/ndtplus/sfr068 – Pubmed.