УДК 616.132-002

Неспецифический аортоартерит в клинической практике

Габдуллина Гелназ Илфатовна – студент Лечебного факультета Ижевской государственной медицинской академии.

Иванова Полина Михайловна – студент Лечебного факультета Ижевской государственной медицинской академии.

Мухлиева Алина Ленаровна – студент Лечебного факультета Ижевской государственной медицинской академии.

Малкова Алла Аркадьевна – ассистент кафедры Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Ижевской государственной медицинской академии.

Целоусова Наталия Владимирована – врач невролог Неврологического отделения Регионального сосудистого центра г. Ижевск.

Комиссарова Наталия Валерьевна – заведующая кафедрой Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Ижевской государственной медицинской академии.

Аннотация: Болезнь Такаясу, он же неспецифический аортоартериит, является редкой, не до конца изученной патологией, с недоказанной этиологией, поэтому каждый выявленный случай представляет большой теоретический и практический интерес. Для диагностики неспецифического аортоартерита используются критерии, разработанные Американской коллегией ревматологов в 1990 году, диагноз выставляется при наличии любых трех из них. На основании этих критериев и данных лабораторно-инструментальных исследований описан подтвержденный клинический случай неспецифического аортоартерита.

Ключевые слова: неспецифический аортоартерит, болезнь Такаясу, клиническое наблюдение.

Введение. Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит (НАА), – это редко встречающееся хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и проксимальных отделов ее ветвей, значительно реже – ветвей легочной артерии. При генерализации заболевания воспалительное поражение можно обнаружить и в более мелких артериях. Заболевание весьма редкое, частота встречаемости в среднем 26 случаев на 100 тыс. населения в год [1]. По статистике описываемая патология наблюдается преимущественно у женщин, чем у мужчин (8:1), во втором и третьем десятилетии жизни.

Патология названа в честь японского профессора-офтальмолога Микито Такаясу. Именно он на офтальмологической конференции 1908 г. доложил об изменениях в сосудах сетчатки у 21-летней девушки, страдающей синкопальными приступами. Такаясу выявил, что на глазном дне вокруг соска зрительного нерва образуются артериовенозные анастомозы, вследствие брахиоцефального стеноза. На этой же конференции по данной проблеме высказались еще два профессора-офтальмолога, отметив, что у пациентов, страдающих данной патологией, помимо высказанного выше изменения, отсутствовала пульсация на обеих лучевых артериях, либо только на левой. Таким образом, болезнь имела дополнительное название – «болезнь отсутствия пульса». В 1939 году у одной из пациенток с данной патологией были обнаружены воспалительные изменения в интиме и адвентиции аорты и легочной артерии. В результате дальнейших исследований (1960-1963 г) было выяснено, что при болезни Такаясу стенотический процесс может захватывать не только брахиоцефальные артерии, а также торакоабдоминальную часть аорты и приводить к быстрому летальному исходу [2].

Этиология болезни Такаясу не выявлена. Возможными факторами развития болезни могут быть:

1. Инфекции (туберкулез, стрептококковая инфекция): доказано, что поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты.
2. Вирусы.
3. Лекарственная непереносимость.
4. Наследственность (встречаются антигены гистосовместимости – HLA-В5, HLA-А10, Bw52, Dw12, DR2 и DQw).

Также болезнь Такаясу можно рассматривать как одну из моделей, подтверждающих воспалительную теорию развития атеросклероза. Доказано, что атеросклероз – неизбежное осложнение НАА. Молодые женщины, не имеющие факторов риска его развития, вследствие заболевания артериитом Такаясу имеют распространенное атеросклеротическое поражение артерий [3, 4].

В патогенезе определенную роль отводят аутоиммунным механизмам: при исследовании крови обнаруживают повышение концентрации IgG и IgA, а также прикрепление их в стенке пораженных сосудов. Помимо иммуноглобулинов, наблюдаются изменения реологических свойств крови и развитие хронического ДВС-синдрома [5].

Выделяют 3 стадии болезни Такаясу:

1. Острая или ранняя стадия – характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией артериальной стенки лимфоцитами и плазмоцитами. Гигантские клетки встречаются редко. Больше всего изменений находят в средней и наружной оболочках. Внутренняя оболочка утолщена (пролиферация эндотелия), образуются пристеночные тромбы.
2. Подострая или поздняя стадия – характеризуется сменой описанных изменений продуктивным воспалением с образованием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток.
3. Склеротическая или финальная стадия – характеризуется склерозом стенки артерии. Находят организацию тромботических масс, стенозирование просвета артерии, иногда полную облитерацию просвета сосуда.

В зависимости от патологоанатомической картины выделяют аневризматический, деформирующий и стенозирующий неспецифический аортоартериит. Характерное для НАА сегментарное гранулематозное воспаление аорты и ее ветвей, определяющееся в 50 % случаев, начинается в адвентиции и наружных слоях средней оболочки сосуда, а также в области vasa vasorum [6]. При микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские многоядерные клетки. При прогрессировании заболевания развиваются фиброз гранулем, склерозирование и надрывы средней оболочки, пролиферация эндотелия, ведущая к сужению просвета сосуда. В средней оболочке и интиме происходят процессы неоваскуляризации. Интима вследствие пролиферации и миграции фибробластов, а также накопления полисахаридов утолщается на ее поверхности наблюдается отложение фибрина, также могут развиваться осложнения в виде тромбоза. Мышечный слой артерии атрофируется, замещается на соединительную ткань и сдавливается широкой фиброзной интимой и муфтой утолщенной адвентиции [7]. Если воспалительный процесс прогрессирует быстрее формирования соединительной ткани, то в стенке артерии образуется аневризма [6]. Совокупность морфологических изменений при НАА приводит к стенозу, локализованному в нисходящем отделе грудной аорты и периренальной части брюшной аорты, окклюзии – в дистальном отделе брюшной аорты или области бифуркации аорты, дилатации – в восходящей аорте и ее длинном сегменте, и формированию аневризм аорты – в нисходящем отделе грудной аорты и брюшной аорте. НАА приводит к одновременному поражению аорты и многочисленных ее ветвей. В процесс вовлекаются подключичные и сонные артерии (70–90 %), реже – дуга и нисходящая часть аорты, почечные и легочные артерии (30–50 %), еще реже – брюшная аорта, чревный ствол, мезентериальные, общие подвздошные и коронарные артерии (10–30 %). Крайне редко встречается изолированное поражение легочной, печеночной или подвздошной артерии.

НАА относят к так называемым «малым» коллагенозам. Возможно сходство его клинической картины с системными заболеваниями соединительной ткани, а также с инфекционными заболеваниями, вызывающими первичное или аутоиммунное поражение сосудов, в частности, с туберкулезом и сифилисом [8].

Полная клиническая картина неспецифического аортоартерита характеризуется наличием 10 синдромов: общевоспалительной реакции; поражения ветвей дуги аорты; стенозирования нисходящей грудной аорты; поражения проксимального отдела брюшной аорты и развития вазоренальной гипертензии; хронической абдоминальной ишемии; стенозирования бифуркации аорты и подвздошных артерий; поражения коронарных артерий; недостаточности аортального клапана; развития аневризм аорты.

Особое место при НАА занимает поражение сердца. В клинике можно часто выявляют у пациентов стенокардию или инфаркт миокарда при сужении устья коронарных артерий. Также может развиться сердечная недостаточность или недостаточность работы клапанов сердца из-за расширения восходящей аорты [9].

При болезни Такаясу характерно появление неврологических нарушений, вследствие поражения сонных и позвоночных артерий: головные боли, головокружение, ортостатический коллапс (вплоть до возникновения обмороков), острое нарушение мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки или инсульты), преходящие нарушения зрения.

Также необходимо отметить, что при поражении сонных артерий появляется каротодиния – стреляющая или ноющая боль, локализованная в передней поверхности шеи с иррадиацией в область ушной раковины или в нижнюю челюсть [7].

При стенозе подключичной артерии возникает синдром подключичного обкрадывания, обусловленные ретроградным током крови в дистальный отдел подключичной артерии из системы Вилизиева круга. Характерный признак – асимметрия пульса на лучевых артериях справа и слева, разница систолического АД между ними 40-50 мм. рт. ст., а также наличие шума в области над/подключичной артерии.

Данное заболевание проявляется не только ишемий верхних конечностей, но и нижних, при вовлечении в процесс подвздошных и бедренных артерий. В клинике наблюдает явления перемежающей хромоты, асимметрией пульса на нижних конечностях и наличие шума в области пораженных сосудов.

Артериальная гипертензия либо в результате стеноза почечных артерий или сужении аорты. Чаще носит стойкий и злокачественный характер.

При воспалении легочной артерии возникает инспираторная одышка при физических нагрузках, боль в грудной клетки, возможно кровохарканье. При этом на ЭКГ и ЭХО-КГ будут признаки легочной гипертензии.

При поражении ЖКТ вовлекаются несколько ветвей брюшной аорты, в результате появляются боли в эпигастральной области или в мезогастрии через 30 мин после приема пищи, с продолжительностью примерно 2-х часа и с течением времени происходит стихание процесса. Возможно появление вздутия живота, жидкий стул. Клиника сходная с язвенной болезнью и неспецифическим колитом, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику.

У больного часто выявляют проблемы со зрением в виде быстро проходящей слепоты или постепенное снижение остроты зрения при поворотах головы, перехода из горизонтального в вертикальное положение. Носит как одно-, так и двусторонний характер [9]. Облитерация центральной артерии сетчатки приводит к развитию ретробульбарного неврита, нарушению функции сетчатки и слепоте. Возможны атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки и кровоизлияния в нее [10].

Для диагностики НАА используются критерии, разработанные Американской коллегией ревматологов в 1990 году. Критерии включают: 1) возраст – моложе 40 лет; 2) «перемежающаяся» хромота конечности – слабость и дискомфорт в мышцах конечности при движении; 3) ослабление пульса на плечевой артерии, снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница артериального давления (АД) на правой и левой руках – разница систолического АД более 10 мм. рт. ст при его измерении на обеих руках; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте – наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты; 6) изменения при ангиографии – сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностях.

Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8% [9].

Лабораторные исследования: Ускорение СОЭ, повышение СРБ; лейкоцитоз, тромбоцитоз, редко гипохромная анемия; Высокочувствительные маркеры сосудистого воспаления, содержащие металлопротеиназу-9 и интерлейкин-6 в сыворотке крови.

Инструментальные методы:

1. Ангиография грудной и брюшной части аорты – «золотой стандарт» для определения болезни Такаясу. Позволяет визуализировать всю аорту и отходящие от нее ветви с разветвлениями. Недостатком является большое применение йодированного контраста и оценивает только внутрисосудистую патологию.
2. На ранних этапах развития болезни для выявления равномерного концентрического сужения без признаков кальцификации применяют эхосонографию-дуплексное сканирование.
3. КТ-ангиография применяется для обнаружения внутристеночных изменений аорты и легочных артерий [11].

Исходя из всего вышесказанного, следует вывод о том, что болезнь Такаясу, он же неспецифический аортоартериит, является не до конца изученной патологией, с недоказанной этиологией. НАА носит различные клинические “маски”, поэтому необходимо суммировать все выявленные объективные признаки и инструментальные исследования для постановки диагноза. Причина такого тщательного подхода в исследовании – редкость встречаемости, поэтому каждый выявленный случай представляет большой теоретический и практический интерес. Приводим собственное наблюдение случая болезни Такаясу, выявленное период жизни больной.

Материалы и методы. Были изучены данные анамнеза, жалоб, объективного исследования, данных инструментального и лабораторного исследования пациентки БУЗ УР “1 РКБ МЗ УР” неврологического отделения с клиническим диагнозом – неспецифический аортоартерит (Болезнь Такаясу).

Клинический случай. Пациентка Т., 35 лет, работает штукатуром-маляром, в гражданском браке, 1 сын (14 лет). Вредные привычки: курит по 1 пачке в день, употребляет алкоголь (пиво) ежедневно. Считает себя больной в течении нескольких дней, когда появилось чувство онемения в области нижней челюсти слева, в левой руке, нарушение речи.

Развитие заболевания: 11.11.22 обратилась в приемное неврологическое отделение, данных за острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) не обнаружено. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь, гипертонический криз. Последствия ОНМК неизвестной давности».

17.11.22 упала дома, сознание не теряла, речевые нарушения сохранялись, вызвали бригаду скорой медицинской помощи (АД 140/80, сахар 10,3). Доставлена в Республиканский сосудистый центр 1 Республиканской клинической больницы г. Ижевск.

Диагноз при поступлении: ОНМК в бассейнах обеих средних мозговых артерий неизвестной давности, недифференцированный вариант, в виде легкой общемозговой симптоматики, речевых нарушений, гемигипестезии слева.

18.11. – Осмотр невролога. АД 125/80 мм.рт.ст, пульс 90 уд/мин. ЧДД 16/мин. Неврологический статус: Пациентка – левша. В сознании. Неопрятна. Обращенную речь понимает, инструкции выполняет верно. Речь нечёткая, односложная (афазия). Буквы узнает не все, периодически-путает. Нарушено письмо. Менингеальных знаков нет. Зрачки равны, на свет реагируют. Ослаблена конвергенция. Нистагма нет. Диплопию отрицает. Несколько опущен левый угол рта, мягче левая носогубная складка, девиация языка влево. Мягкое небо при фонации поднимается, глоточный рефлекс вызывается. При проверке глотания не поперхивается. Мышечный тонус в левых конечностях несколько снижен. Снижена мышечная сила в левых конечностях 4 балла. Рефлексы с рук вызываются, выше слева, с ног- коленные снижены. Симптом Бабинского с обеих сторон. Нечеткая левосторонняя гемигипестезия. Координаторные пробы выполняет с промахиванием с обеих сторон.

Предварительный диагноз:

Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне обеих средних мозговых артерий (СМА) неизвестной давности, в виде нарушения высших корковых функций (моторная афазии, аграфия, нарушения поведения), пареза мимической мускулатуры слева, по центральному типу, легкого центрального левостороннего гемипареза, левосторонней гемигипестезии, координаторных нарушений.

17.11 – Клинический анализ крови. Незначительное повышение уровня лейкоцитов (9,88*10^9/л). Тромбоцитоз (423*10^9/л), уменьшение среднего объема тромбоцитов (9,00 фл), коэффициента больших тромбоцитов (16,70%). Повышение СОЭ (20мм/ч).

Биохимические исследования крови. Незначительное повышение уровня ЛПНП (3,38 ммоль/л), снижение уровня мочевины (2,10 ммоль/л) повышение уровня холестерина (6,02 ммоль/л), триглицеридов (3,25 ммоль/л).

18.11 – Трансторакальная эхокардиография. Регургитация митрального клапана 1 степени (НМК 1), регургитация трикуспидального клапана 2 степени (НТК 2), тахикардия.

Дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, транскраниальное дуплексное сканирование. В левой внутренней сонной артерии (ЛВСА), практически от устья, лоцируются изогенные тромбомассы. Кровоток в проксимальных сегменте ЛВСА картируется отдельными локусами. Линейные скорости кровотока (ЛСК) по обеим позвоночным артериям (ПА) умеренно повышены (до 55 см/с справа и 64 см/с слева). Умеренная непрямолинейность хода обеих ПА в костном канале шейных позвонков. ЛСК по СМА слева снижена до 48 см/с с асимметрией до 64%. ЛСК в передней мозговой артерии (ПМА) справа повышена до 190 см/с. ЛСК по задней мозговой артерии (ЗМА) справа, в сегментах Р1 и Р2, значительно повышено до 145 см/с и 125 см/с соответственно. Заключение: Эхографические признаки: окклюзии? субокклюзии? ЛВСА практически от устья; снижения ЛСК по СМА слева с асимметрией кровотока; повышение ЛСК по ПМА и ЗМА справа (компенсаторно?); умеренной непрямолинейности хода обеих ПА в костном канале шейных позвонков.

Комплексная диагностика больных с афазией.

Импрессивная речь: понимание сложных конструкций частично доступно. Письмо: частично доступно. Составление фразы по картинкам не доступно. Списывание частично доступно. Под диктовку – частично доступно. Пересказ не доступен. Повторение речи частично доступно. Запись многозначных чисел частично доступно. Решение арифметических задач- частично доступно до 50. Заключение: легкая моторная афазия.

Монреальская шкала оценки когнитивных функций. Зрительно-конструктивные/исполнительные функции – 1 балл из 5. Называние – 3/3 баллов. Внимание – 1 из 6 баллов. Речь: 2 из 3. Абстракции 2 из 2. Отсроченное воспроизведение – 0 баллов. Ориентация 4/6 баллов. Итого: 13/30 баллов.

Электроэнцефалограмма. Заключение: Мозговые изменения диффузного ирритативного характера в виде доминирования замедленной, высокоамплитудной альфа активности, диффузной дезорганизации по медленным волнам тета-диапазона грубее слева. На нагрузки регистрируются частые синхронизации из острых волн амплитудой до 130 мкв. Признаки дисфункции коры, подкорковых образований, срединно-стволовых структур с акцентом на передние области мозга больше слева.

21.11 – Определение однонуклеотидных полиморфизмов генов системы свертывания крови и фолатного цикла.

Плазменное звено гемостаза. Система фибринолиза

- Ген активатора плазминогена РАI-1 (серпин) (5G/4G – гетерозигота). Клинические проявления: снижение фибринолитической активности крови. Склонность к гиперкоагуляции. Риск осложнения беременности (преэклампсия, привычное невынашивание беременности), Риск сердечно-сосудистых заболеваний. Риск развития бронхиальной астмы при аллергии на домашнюю пыль.

Сосудистое звено гемостаза. Фолатный цикл

- MTHFR – ген Метилентетрагидрофолатредуктаза (1298А/С) (C/C – мутантная гомозигота). Клинические проявления: повышенная потребность в фолатах. Риск пороков развития плода. Риск осложнений беременности (привычное невынашивание беременности, поздний гестоз, высокий риск спонтанных абортов). Риск онкологических заболеваний.

 – MTRR – ген редуктазы метионинсинтетазы (A/G – гетерозигота). Клинические проявления: риск гипергомоцистеинемии. Риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС). Риск пороков развития плода (дефекты развития нервной трубки, незаращение губы или неба). Ассоциация с низким уровнем витамина В12 в плазме.

Тромбоцитарное звено

- ITGB3 – Ген тромбоцитарного рецептора фибриногена (T/C – гетерозигота). Клинические проявления: Резистентность к терапии аспирином. Риск осложнения беременности (ранние потери плода, привычное невынашивание беременности). Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний (инфаркт миокарда, тромбоэмболии).

Заключение: повышенный риск тромбообразования, развития сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инфаркт миокарда, тромбозы и др.), осложнений беременности (поздний гестоз, преэклампсия, нарушение функций плаценты, невынашивание), пороков развития плода (дефекты невральной трубки). Повышенный риск гипергомоцистеинемии, что является независимым фактором риска атеросклероза и атеротромбоза. Увеличен риск онкологических заболеваний Влияние полиморфизмов генов фолатного цикла усугубляется под действием факторов окружающей среды (дефицит фолиевой кислоты и витаминов В6 и В12, курение и др.). Антиагрегантный эффект аспирина может быть снижен.

23.11 – КТ ангиография брахиоцефальных артерий.

Сканирование супра- и субтенториальных структур головного мозга с толщиной среза 0,6.

В обеих лобных долях в глубоком белом веществе нечетко дифференцируются гиподенсивные очаги метром до 11 мм, подозрительные на острую ишемню. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Боковые желудочки не расширены, не деформированы, симметричны. III и IV желудочки расположены по средней линии, срединные структуры не смещены. Базальные цистерны свободны. Конвекситальные субарахноидальные щели не расширены. Соотношения в кранио-вертебральном переходе сохранены.

Околоносовые пазухи пневматизированы. Область орбит без видимых изменений. Костная структура не изменена. Травматической патологии на момент исследования со стороны костей черепа не выявлено.

Проведена СКТ-ангиография со скоростью введения контрастного вещества 4мл/сек с уровня дуги аорты.

Экстракраниальные сосуды: общие сонные артерии (ОСА), наружные сонные артерии (HCA), внутренние сонные артерии (ВСА), позвоночные артерии (ПА) сформированы типично. Определяется выраженная извитость экстракраниальных отделов обеих ПА. Бифуркация общих сонных артерий на уровне тела С4. Обе ПА выходят в костный канал на уровне С6.

• Правая ПКА на фоне артефактов от контраста в правой ВПВ дифференцируется нечетко. Левая ПКА контрастируется равномерно, без стенозов.
• Ход правых ОСА, ВСА и НСА обычный, артерии контрастируются равномерно, без стенозов, без участков внутрипросветного тромбообразования.
• Ход левых ОСА и НСА обычный, артерии контрастируются равномерно, без стенозов. Левая ВСА контрастируется от устья на протяжении 10мм, далее контраст в ней дифференцируется фрагментарно, нитевидно.
• ПА симметричные, контрастируются равномерно.

Интракраниальные сосуды.

Бассейн внутренних сонных артерий: Калибр правой ВСА равномерный, контуры ровные, четкие, ход обычный, диаметр интракраниального отдела правой ВСА не более 1,5мм. Интракраниальный отдел левой ВСА контрастируется неравномерно, диаметром до 3мм. М1 сегмент правой СМА не контрастируется от устья на протяжении до 10мм. Далее определяется рассыпной вариант ветвления М1/2 сегмента правой СМА. А1 сегменты обеих ПМА нитевидные. Калибр этих сосудов равномерный. Дихотомический тип ветвления средних мозговых артерий.

Передняя соединительная артерия и правая задняя соединительная артерия среднего калибра, четко визуализируются. Левая задняя соединительная артерия нитевидная.

Бассейн позвоночных артерий: ПА симметричные. Ход их в интракраниальном отделе прямолинейный, извитости не отмечается. Основная артерия формируется из обеих ПА на уровне нижней границы моста, расположена по срединной линии. Задние мозговые артерии являются конечными ветвями ОА, ход их не изменен. Р1 сегмент левой ЗМА контрастируется нитевидно. Верхние мозжечковые артерии, передние, нижние мозжечковые артерии без особенностей.

Венозное русло: Расположение глубоких венозных коллекторов в пределах нормы. Калибр вен не изменен, равномерный. Венозные синусы без особенностей.

Заключение: КТ-признаки ОНМК по ишемическому типу в бассейнах обеих СМА, острая стадия, вероятно атеротромботический вариант. КТ картина более соответствует ангиодисплазии с поражением левой ВСА, интракраниального отдела правой ВСА, А1 сегмента обеих ПМА, Р1 сегмента левой ЗМА, М1 сегмента правой СМА в виде резкого сужения ид просвета.

24.11 – Консультация психиатра. Жалобы на нарушение речи, трудно писать, «блуждала» (иногда не понимает, как куда-нибудь приходит), раздражительность, плаксивость. Объективно: в ясном сознании, напряжена, печальна. Ориентирована верно. Речь невнятная. Эмоции лабильны. Плаксива. Мышление торпидно. Психопродукции нет. Настроение снижено. Лирика неполная. Заключение: ранний восстановительный период после ОНМК. Психоорганический, субдепрессивный синдром.

Биохимические исследования крови – незначительное понижение уровня мочевины (2, 22 ммоль/л).

25.11 – Дуплексное сканирование подключичных артерий, брюшного отдела аорты и ее ветвей, почечных артерий. Эхографические признаки аортоартериита брюшного отдела аорты (стенки неравномерно утолщены до 3,2-3,5 мм, изоэхогенные, стенозирование просвета ~20-25%). Снижение ЛСК по основному стволу ПА (72,0 см/с – слева, 73,0 – справа) и сегментарным артериям (справа – 47,0 см/с, слева – 45,0 см/с) с обеих сторон.

Гемостаз – незначительное понижение уровня АПТВ (24,700 с).

28.11 – Суточное мониторирование артериального давления. Суточное артериальное давление (САД) ночью (125) – соответствует пограничной артериальной гипертензии. Индекс времени САД ночью – выше нормы. Устойчивое повышение САД ночью («найтпикер»), степень ночного снижения ДАД – снижена («нондиппер»).

30.12 – Биохимические исследования крови. Понижение уровня мочевины (2.43 ммоль/л), общего белка (64,60 г/л).

Клинический анализ крови. СОЭ повышено (20 мм/ч). Незначительное повышение лейкоцитов (9,73*10^9/л), нейтрофилов (6,39*10^9/л) и моноцитов (0,75*10^9/л). Тромбоцитоз (486*10^9/л), увеличение тромбокрита (0,44%). Уменьшение ширины распределения тромбоцитов (8,90 фл), среднего объема тромбоцитов (9,00 фл), коэффициента больших тромбоцитов (16,20%).

5.12 – Холтеровское мониторирование. В течение всего времени исследования регистрируется синусовый ритм с ЧСС от 75 до 135 уд/мин (средняя днем – 102 уд/мин, средняя ночью – 94 уд/мин). Циркадный индекс снижен. На фоне данного ритма зарегистрированы одиночные наджелудочковые экстрасистолы (всего – 2).

6.12 – Консультация терапевта. Анамнез: повышение АД отмечает, адаптирована к 120/80 мм.рт.ст. Максимальные цифры – 160 мм.рт.ст. (из мед.документации). Приверженности к гипотензивной терапии нет. Заключение: Гипертоническая болезнь 3 стадии контролируемая АГ. Риск 4. Синусовая тахикардия. Одиночная (2) наджелудочковая экстрасистолия. Недостаточность митрального клапана (НМК) 1ст., недостаточность трёхстворчатого клапана (НТК) 2ст.

7.12 – МРТ головного мозга. В лобной и теменной долях справа, в лобной, теменной и височных долях слева, субкортикально, визуализируется множественные очаги повышенного на DWI-ВИ МР-сигнала, визуализирующиеся также в Tim- и Т2-ВИ, неправильной формы, максимальными размерами до 17 мм. Периваскулярные пространства Вирхова-Робина расширены. Субарахноидальные пространства и конвекситальные борозды больших полушарий умеренно расширены. Заключение: МР-картина ОНМК по ишемическому типу в бассейне обеих СМА (подострая стадия). Умеренное расширение наружных ликворных пространств.

Заключение. На основании анамнеза и жалоб пациента: чувство онемения в области нижней челюсти слева, в левой руке, нарушение речи.

На основании объективного исследования: Высыпания в области шеи с обеих сторон. Речь нечёткая, односложная (афазия). Буквы узнает не все, периодически-путает. Нарушено письмо. Ослаблена конвергенция. Несколько опущен левый угол рта, мягче левая н/г складка, девиация языка влево. Мышечный тонус в левых конечностях несколько снижен. Снижена мышечная сила в левых конечностях 4 балла. Рефлексы с рук вызываются, выше слева, с ног- коленные снижены. Симптом Бабинского с обеих сторон. Нечеткая левосторонняя гемигипестезия. Координаторные пробы выполняет с промахиванием с обеих сторон. Комплексная диагностика больных с афазией: легкая моторная афазия

На основании лабораторных данных: ОАК – повышение уровня лейкоцитов, тромбоцитоз, повышение СОЭ. Система гемостаза: незначительное снижение АЧТВ. Определение однонуклеотидных полиморфизмов генов системы свертывания крови и фолатного цикла: носитель генов тромбофилии: PAI-1 (het), MTHFR 1298 (hom), MTR (het), MTRR (het), ITGA2 (het), повышенный риск тромбообразования.

На основании инструментальных данных:

Дуплексное сканирование подключичных артерий, брюшного отдела аорты и ее ветвей, почечных артерий: эхографические признаки аортоартериита брюшного отдела аорты

КТ ангиография брахиоцефальных артерий: В обеих лобных долях в глубоком белом веществе не четко дифференцируется гиподенсивные очаги диаметром до 11 мм, подозрительные на острую ишемию. Экстракраниальные сосуды: Левая ВСА контрастируется от устья на протяжении 10 мм, далее контраст в ней дифференцируется фрагментарно, нитевидно. А1 сегменты обеих ПМА нитевидные. Интракраниальный отдел левой ВСА контрастируется неравномерно, диаметром до 3мм. М1 сегмент правой СМА не контрастируется от устья на протяжении 10мм, далее определяется рассыпной вариант ветвления М1/2 сегмента правой СМА. Бассейн позвоночных артерий: Р1 сегмент левой ЗМА контрастируется нитевидно. КТ-признаки ОНМК по ишемическому типу в бассейнах обеих СМА, острая стадия, вероятно атеротромботический вариант. КТ картина более соответствует ангиодисплазии с поражением левой ВСА, интракраниального отдела правой ВСА, А1 сегмента обеих ПМА, Р1 сегмента левой ЗМА, М1 сегмента правой СМА в виде резкого сужения ид просвета.

Электроэнцефалограмма: Мозговые изменения диффузного ирритативного характера

МРТ головного мозга: МР-картина ОНМК по ишемическому типу в бассейне обеих СМА (подострая стадия).

Трансторакальная эхокардиография: Регургитация митрального клапана 1 степени, регургитация трикуспидального клапана 2 степени, тахикардия.

Суточное мониторирование артериального давления: Устойчивое повышение САД ночью, степень ночного снижения ДАД – снижена.

Можно выставить клинический диагноз: Ишемический инсульт в бассейнах обеих средних мозговых артерий (неизвестной давности 11.2022) на фоне аортоартериита сосудов головного мозга, в виде моторной афазии, аграфии, пареза мимической мускулатуры слева по центральному типу, легкого центрального левостороннего гемипареза, левосторонней гемигипестезии, координаторных нарушений. Аортоартериит неуточненный (Синдром Такаясу). Гипертоническая болезнь 3 стадии контролируемая АГ. Риск 4. Синусовая тахикардия. НМК 1ст. НТК 2ст. Носительство генов тромбофилии: PAI-1 (het), MTHFR 1298 (hom), MTR (het), MTRR (het), ITGA2 (het).

Список литературы

1. Ishikawa, K. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors / K. Ishikawa, S. Maetani // Circulation. – 1994. – Vol. 90. – Р. 855–860.
2. Зотиков А.Е., Кульбак В.А., Абросимов А.В., Лаврентьев Д.А “К истории изучения болезни Такаясу и хирургических методов ее лечения” Specialized medical journal – 2020;(2):143–160.
3. Savage, C. O. Primary systemic vasculitis / C. O. Savage, L. Harper, D. Ady // Lancet. – 1997. – Vol. 349. – P. 553–558.
4. Natural history of aortoarteritis / R. Subramanyan [et al.] // Circulation. – 1998. – Vol. 80. – P. 429–437.
5. Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.
6. Tada, Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so-called inflammatory abdominal aortic aneurysm / Y. Tada // Nippon Rinsho. – 1994. – Vol. 52. – P. 2191–2202.
7. Князькова И. И. Диагностика неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) / И. И. Князькова, Л. В. Шаповалова // Здоров'я України. − 2014. − № 3 (34), июнь. − С. 42−43.
8. Pagnoux, C. Cardiac involvement in small and mediumsized vessel vasculitides / C. Pagnoux, L. Guillevin // Lupus. – 2005. – Vol. 14, № 9. – P. 718–722.
9. Справочник заболеваний "MedElement (МедЭлемент)". Синдром дуги аорты [Такаясу] (M31.4). [Электронный ресурс]. URL: https://diseases.medelement.com/disease/5529 (дата сообщения: 15.03.2023).
10. Hayreh, S. S. Management of giant cell arteritis / S. S. Hayreh, B. Zimmerman // Ophthalmologica. – 2003. – Vol. 217, № 4. – P. 239–259.
11. Клинические рекомендации «Неспецифический аортоартерит» МКБ 10: M31.4. Год утверждения: 2016.