УДК 616-002.73

Особенности болезни Святого Лазаря: история, эпидемиология, прогноз

Селянина Елизавета Владимировна – студентка Тамбовского государственного университета имени Г. Р. Державина.

Научный руководитель Чувинова Ирина Викторовна – кандидат педагогических наук, доцент кафедры Медицинской биологии Тамбовского государственного университета имени Г. Р. Державина.

Аннотация: Лепра - хроническая инфекция с преимущественным поражением кожи. Относится к группе забытых тропических болезней (ЗТБ), но продолжает свое существование на сегодняшний день во многих странах мира.

В данной статье отражена краткая информация об истории заболевания, его распространении по миру, эпидемиология,прогноз.

Цель статьи – напомнить специалистам о данном инфекционном заболевании и донести значимость ЗТБ в наше время, для снижения заболеваемости и предотвращении завоза инфекции из других стран.

Ключевые слова: лепра, проказа, болезнь св. Лазаря, болезнь Хансена, лепрозории.

Введение

Лепра также известная как Болезнь Хансена, скорбная болезнь, болезнь св. Лазаря и др. Устаревшее название лепры - проказа, исходя из него, много лет назад заболевших называли прокаженные. Это хроническая инфекционная болезнь, вызванная Mycobacterium leprae , имеющей достаточно много похожих свойств с туберкулезной палочкой. Протекает заболевание в виде гранулематозного поражения кожи, слизистых оболочек, периферической нервной и эндокринной систем, внутренних органов и имеет отличительную особенность в виде продолжительного инкубационного периода (по различным данным от 3 месяцев до 20 лет, но в среднем 6-7лет), вялым затяжным течением с периодическими обострениями. [1,2]

Основная часть

Историческая справка

О проказе человеку известно с давних времен, с ней связано очень много мифов. Родиной лепры принято считать юго–восток Азиатского материка, оттуда вавилонские пленные завезли ее на север Африки, тем временем как финские моряки заразились лепрой от древних египтян и разнесли болезнь по всей Европе. Самое первое упоминание можно увидеть в Ветхом Завете, где зафиксирован осмотр больного первосвященником, который объявлял тело человека нечистым.

Известно, что Константин Великий, основатель Византийской империи болел проказой и ему был предложен метод лечения в виде купания в крови младенцев, но он его отверг и излечился, согласно легенде, св. Сильвестром, который пришел к нему во сне.

Во всех древних рукописях говорится о том, что болезнь передается через контакты и единственный выход - это изоляция больных, поэтому в 503 году во Франции обязали зараженных жить в лепрозориях. Больные имели право выходить на улицу только в сером плаще и с колокольчиком на шее, для предупреждения окружающих об опасности.

Так как раньше не знали, чем вызвана болезнь, людей изгоняли, хоронили живьем, топили в водоемах, сжигали на кострах. Однажды, в одном Французском поселении Лангедок за один день сожгли 300 человек.

Открыт возбудитель лепры был в 1874 году норвежским ученым Г.А.Гансеном. После этого во всех странах, в том числе и в России были открыты лепрозории. В наше время существует диспансерный метод, в который входят социальные, профилактические и лечебные мероприятия по борьбе с лепрой.[1,2,3,4,5,6,7,9]

Этиология

Возбудителем лепры является Mycobacterium leprae –это грамположительная палочковидная бактерия длинной до 7 мкм и диаметром до 0,5 мкм, по своему строению и свойствам схожа с микобактерией туберкулеза. Бактерия Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, который поражает тканевые макрофаги и, в большей степени, кожные покровы, периферическую нервную систему, так же может встречаться в других органах и тканях, но в меньшей степени.

Источником инфекции выступает больной человек. Возбудитель выделяется с биологическими жидкостями, отделяемым из язв кожи. Известны случаи заражения при повреждениях кожи, укусах кровососущих насекомых, также есть описанные случаи заражения при нанесении татуировок. Основным путем передачи инфекции остается воздушно-капельный при условии длительного контакта с больным человеком т. к лепра считается малоконтагиозной болезнью. Также разносчиками инфекции могут быть некоторые животные ( броненосцы ,обезьяны).

Чаще всего лепрой заболевают дети, больные хроническими заболеваниями, люди, злоупотребляющие психоактивными веществам.

Точная длительность инкубационного периода на данный момент неизвестна, но, согласно данным различных авторов, она составляет примерно от 3 месяцев до 20 лет и более (среднее значение 3 - 7 лет).

Эпидемиология

Эндемичными по лепре регионами считаются в основном страны с тропическим и субтропическим климатом, а также с неблагоприятными условиями для жизни, загрязненной водой, такие как Южная и Юго-Восточная Азия, Африка, Латинская Америка, но есть и более холодные страны, где фиксируется заболеваемость – это Непал и Корея. В Европе случаи инфекции отмечаются в Греции, Испании, Португалии, Италии и Франции. В России очаги инфекции наблюдаются в устьях Волги и Дона. Наибольшее количество больных в Индии, Центральной Африки и Океании.[3]

Распространение лепры имеет тенденцию к снижению каждый год. Исходя из данных ВОЗ случаи заболевания, регистрируемые во всем мире, снизилось с 763 000 в 2001г до 249 000 в 2008г. В 2013г. зарегистрировано 215 656 случаев, в 2014г. - 213 899, в 2015г, - 211 973. По данным мировой статистики : 96% (203 600 человек) приходится на 22 государства (таких как Индия, Бразилия, Ангола, Конго, Судан, Эфиопия и др.) оставшиеся 4% распределились на другие страны.[8]

В Бразилии ежегодно отмечается более 30 000 новых случаев заражения. В 2014г. лепра составляла 1,27 случаев на 10 000 жителей Бразилии.[4,5]

Очень большую роль в распространении лепры играет миграция населения. Большое количество пациентов в Европе регистрируется среди беженцев. Так в период с 1990г. по 2009г. в Италии количество пациентов среди коренного населения составило 12 человек, а среди беженцев- 159 случаев.[6]

В России эндемичным районом является Астраханская область, за последние 10 лет отмечались случаи лепры и в других регионах России, но благодаря усиленному комплексу противолепрозных мероприятий, заболеваемость в России устойчиво снижается. В 2015 году на учете с диагнозом лепра состояло 240 больных из них 135 в Астраханской области. По данным Научно-исследовательского института по изучению лепры в 2022 году в России было зафиксировано 6 новых случаев у жителя Санкт-Петербурга, жителя Калмыкии и 4 жителя Астраханской области. В 2023 году на данный момент зафиксирован 1 случай лепры в России. Гражданин республики Чад обратился в ФГБУ « Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии», где на основании клинической картины и данных лабораторных исследований был выставлен диагноз лепра.[8]

Исходя из всех данных по статистике лепры, можно сделать вывод, что заболевание на сегодняшний день все еще существует в значительном количестве в эндемичных странах, но имеет тенденцию к снижению, что не может не радовать.

Клиническая картина

Согласно данным научной литературы, на сегодняшний день известно 4 основных вида лепры.

К ним относятся:

• Лепроматозная - злокачественная форма заболевания. Чаще наблюдается у слабых, истощенных пациентов. Проявляется в виде многочисленных, симметрично расположенных лепром на коже. Патологический процесс также распространяется на слизистые оболочки, глаза, периферическую нервную систему, лимфатические узлы и внутренние органы. Не имеет тенденции к самопроизвольному разрешению. Как в пораженных, так и в непораженных участках присутствует большое количество M. Leprae. Лепроминовый тест отрицательный. Данный вид лепры может проявляться в виде диффузного типа течения инфекции, для которого характерна генерализованая восковидная инфильтрация кожи. Исход неблагоприятный.
• Туберкулоидная - доброкачественная форма заболевания. Проявляется наличием одного или нескольких лепром на поверхности кожи. Поражается периферическая нервная система. Внутренние органы, как правило, не страдают. Имеет тенденцию к саморазрешению. В пораженных участках кожи содержится небольшое количество M. Leprae. Лепроминовый тест дает выраженную аллергическую реакцию на лепронозный антиген. Исход благоприятный.
• Недифференцированная лепра проявляется редкими, асимметричными поражениями кожи. Поражается периферическая нервная система. Лепроминовый тест дает слабоположительную или отрицательную реакцию. Данный вид может существовать очень долгое время, затем трансформируется в лепроматозную форму, реже - в туберкулоидную.
• Пограничная лепра имеет симптомы и лепроматозной формы, и туберкулоидной. Лепроминовый тест дает отрицательную реакцию. Трансформируется в лепроматозную форму при отсутствии адекватного лечения и в туберкулоидную при нормальном лечении.[1,2,3,4,5,6]

Диагностика

Диагноз лепра ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, также проводится бактериологический анализ соскоба слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологическое исследование бугорков и лимфатических узлов, лепроминовый тест, который еще помогает определить форму инфекции.[9]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагнозпроводится с саркоидозом, третичными сифилидами, лейшманиозом, индуративной эритемой и скрофулодермой.[1]

Лечение

На текущий момент лепра является излечимым заболеванием. Пациентам назначается длительная, комплексная терапия, применяется курсовой метод. Назначается одномоментно несколько противолепрозных препараты сульфонового ряда, например дапсон и сульфаметрол. Для предотвращения резистентности к препаратам, каждые 2 курса происходит их замещение. Один курс лечения длится несколько лет. Также больным лепрой назначают антибактериальную терапию, иммунокорректоры, препараты железа, витамины, адаптогены, гепатопротекторы. Показана вакцинация БЦЖ.[3,4,5]

Выводы

Лепра является тяжелым хроническим заболеванием, с поражением множества органов и в первую очередь кожи. Несмотря на то, что болезнь на сегодняшний день является излечимой, есть высокая вероятность инвалидизации. После изучения данной статьи следует помнить о механизмах передачи, многолетней длительности инкубационного периода, тяжести симптомов этой инфекции, соблюдение мер первичной профилактики, ведение здорового образа жизни, воздержания от посещения эндемичных регионов и избегания контактов с заболевшими. Специалистам следует помнить о важности изоляции пациентов с лепрой, их строгом учете и назначении адекватного лечения.

Список литературы

1. Кубанов А.А., Абрамова Т.В., Мураховская Е.К., Ласачко В. А. Современный взгляд на лепру //Лечащий Врач. – 2018 – № 5.
2. Клинические рекомендации Лепра [болезнь Хансена] Разработчик: Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
3. Чеботарев В.В., Одинец А.В., Асхаков М.С., Бронникова Е.В. Тропические болезни в практике дерматовенеролога. – 2016.
4. Колесников Ф.Н. Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни //Universum: медицина и фармакология. – 2018 – №. 1.
5. Янчевская Е.Ю., Меснянкина О.А. Лепра: современные представления о путях передачи // Кубанский научный медицинский вестник. – 2019 – Т. 26 – №. 4.
6. Адаскевич В.П., Козин В.Н. Кожные и венерические болезни. – М., 2006
7. Янчевская Е. Ю., Дуйко В. В., Меснянкина О. А. Классификация лепры: исторические аспекты, современный подход //Лечебное дело. – 2020.
8. Сайт всемирной организации здравоохранения https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/leprosy.
9. Тропическая дерматовенерология методические рекомендации / В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская – Витебск: ВГМУ, 2017.