УДК616.8-004

Клинический случай острого рассеянного энцефаломиелита

Небрасова Алена Александровна – студентка Ижевской государственной медицинской академии.

Залилова Адиля Ильфатовна – студентка Ижевской государственной медицинской академии.

Ибрагимова Ралина Ренатовна – студентка Ижевской государственной медицинской академии.

Научный руководитель Малкова Алла Аркадьевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры Ижевской государственной медицинской академии.

Аннотация. В этой статье рассматриваются эпидемиология, факторы, запускающие воспалительный процесс и клинические проявления острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ). Диагностика ОРЭМ представляет сложности из-за раннего начала, полиморфной клинической картины и быстрого прогрессирования. Приводится клиническое описание случая заболевания ОРЭМ у пациентки Е. 3 года 5 месяцев.

Ключевые слова: острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), клинический случай, ранняя манифестация, постинфекционный ОРЭМ.

Список сокращений:

• ОРЭМ- острый рассеянный энцефаломиелит
• ГЭБ-гематоэнцефалический барьер
• ЦНС-центральная нервная система
• РС-рассеянный склероз
• МРТ-магнитно-резонансная томография

Введение. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — иммуноопосредованное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), как правило, монофазное и характеризующееся остро или подостро возникшей энцефалопатией с полифокальным неврологическим дефицитом и данными магнитно-резонансной томографии (МРТ), свидетельствующими об обширной демиелинизации белого вещества головного и спинного мозга [1]. Когда распространение воспалительного заболевания по нескольким участкам ЦНС является монофазным, заболевание называется «острый диссеминированный энцефаломиелит». Рецидивы могут возникать сразу после заболевания. Если предполагается, что эти рецидивы представляют собой часть одного и того же острого монофазного иммунного процесса, используется термин «многофазный диссеминированный энцефаломиелит». Однако, если возникают рецидивы, которые являются диссеминированными по локализации и времени, которые поддерживают хронический иммунный процесс, диагностируется рассеянный склероз. Описаны случаи рецидивирующего мультифазного ОРЭМ с развитием клинических эпизодов с новыми симптомами или рецидивом старой симптоматики с интервалом более 3 месяцев[4].

Эпидемиология. Пик ОРЭМ заболеваемости приходится на зимний и весенний период , несколько чаще болеют мальчики. Во взрослой популяции ОРЭМ более распространено среди женщин. В Германии детская заболеваемость ОРЭМ составляет 0,07/100,000 в год , в США средняя частота встречаемости среди лиц моложе 20 лет — 0,4/100,000 в год . В России отсутствует статистика по данному заболеванию. Согласно некоторым исследованиям наблюдается рост заболеваемости с увеличением расстояния от экватора, что связано с одним из ведущих провоцирующих факторов – инфекцией[1].

Патогенез. Ведущее значение в развитии ОРЭМ имеют иммуноопосредованные механизмы, приводящие к выработке аутоантител к белкам миелина — основному белку миелина (ОБМ), протеолипидному белку (ПЛБ) и миелинолигодендроцитарному гликопротеину (МОГ) — по механизму молекулярной мимикрии. Предшествующее ОРЭМ инфекционное заболевание или вакцинации при этом выступают в качестве триггерного фактора. По данным патоморфологических исследований, при ОРЭМ выявляются периваскулярная демиелинизация, очаги глиоза и воспалительные инфильтраты, содержащие Т- и В-лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и эозинофилы, в части случаев наблюдаются формирование петехиальных геморрагий и признаки венулярного некроза. Более высокая частота ОРЭМ среди детей объясняется повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), способствующей повреждению ЦНС при системных воспалительных процессах[3].

В настоящее в зависимости от провоцирующего фактора ОРЭМ классифиуируют на поствакцинальный и постинфекционный. В 26% случаев причину установить невозможно.

Постинфекционный ОРЭМ обычно начинается через 2-21 день после взаимодействия с инфекционным агентом. Вирусные инфекции, ассоциируемые с ОРЭМ: вирус гриппа, энтеровирус, корь, эпидемический паротит, краснуха, ветряная оспа, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, герпес симплекс-вирус, гепатит А, вирус коксаки. Бактериальные триггеры включают микоплазменные пневмонии, Borrelia burgdorferi, Leptospira и бета-гемолитический стрептококк[2].

Согласно исследованиям, четко определена связь возникновения ОРЭМ с прививками от гепатита В, коклюша, дифтерии, кори, свинки, краснухи, пневмококка, ветряной оспы, гриппа, полиомиелита и вируса папилломы человека. Однако стало отмечается значительное снижение поствакцинального ОРЭМ с тех пор, как введены рекомбинантные белковые вакцины вместо вакцин, культивируемых из ткани ЦНС[2].

При ОРЭМ остро или подостро развивается множественное поражение ЦНС, причем многоочаговая двигательная и сенсорная симптоматика должна сочетаться хотя бы с одним симптомом нарушения когнитивных функции или сознания. Такие нарушения позволяют отличить ОРЭМ от дебюта рассеянного склероза (РС), кроме того, ОРЭМ чаще встречается в детском возрасте. Не все эпизоды ОРЭМ сопровождаются угнетением сознания или когнитивными нарушениями, что затрудняет дифференциальную диагностику и зачастую требует длительное наблюдение за больным, так как ОРЭМ может быть дебютом РС.

Клиническая картина. Характеризуется быстрым прогрессированием, максимальный неврологический дефицит возникает в пределах нескольких дней (в среднем от 4 до 5 дней). Описано большое разнообразие неврологических синдромов у педиатрических больных с ОРЭМ, в том числе: изменение сознания, односторонняя или двусторонняя пирамидная недостаточность (60-95 %); острая гемиплегия (76 %); атаксия (18-59 %); менингеальные симптомы (26-31 %); судорожные приступы (13-35 %); вовлечение спинного мозга (24 %); нарушение речи или афазия (5-21 %). [2] Так же возможны симптомы поражения черепно-мозговых нервов (с локализацией поражения в ЦНС, включая ядра нервов), нарушение мочеиспускания, оптический неврит, нарушения чувствительности. Кроме того, возможны психические нарушения.

Представляем собственное клиническое наблюдение случая ОРЭМ у пациентки Е. 3 года 5 месяцев.

Девочка заболела остро 2.02.24: повысилась температура тела до 37,50C, отмечались катаральные явления, кашель боль в ушах, лечение проводили амбулаторно. С 3.02.24 температура нормализовалась, катаральные явления сохранились. С 9.02.24 вновь появились боли в ушах, появилась шаткая походка. С 10.02.24 повышение температуры тела до 380C, сохранялись боли в ушах. С 12.02.24 ухудшение походки, дважды упала со стула, так как не могла удержать равновесие. Находилась на лечении с 12.02.24 по 13.02.24 с диагнозом: Острый двусторонний экссудативный средний отит. 13.02.2024 проведена компьютерная томография головного мозга: Признаки ретроцеребеллярной кисты. Признаки экссудативного двустороннего среднего отита, косвенные признаки лабиринтита. Утолщение слизистой левой клиновидной пазухи. С 13.02.24 появилось подтекание слюны, нарушение жевания, глотания, поперхивание жидкой пищей, небольшой перекос лица. С 14.02.24 перестала ходить самостоятельно, нарушилась речь. 15.02.24 госпитализирована в неврологическое отделение. Статус при поступлении: состояние средней степени тяжести, самочувствие страдает, реакция на осмотр негативная, кричит, самостоятельно не ходит (ходьба при поддержке подмышки). Наблюдаются туловищная атаксия в положении сидя и стоя, подтекание слюны справа, промахивание при взятии предметов и при подношении пищи ко рту, нарушение жевания, глотания, нечеткость речи. Так же отмечается диффузная умеренная мышечная гипотония. Просьбы и координаторные пробы не выполняет. С 16.02.24 в течение 2 дней получала лечение внутривенными иммуноглобулинами «Сигардис МТ» 50 мг/мл, с 19.02.24-22.02.24 метипредом 240мг внутривенно капельно. В результате проведенного лечения улучшилась речь, походка. 15.02.24 проведено МРТ головного мозга : МР-картина очаговых изменений в подкорковых структурах справа, в среднем мозге, в мосту, в средних мозжечковых ножках - более вероятно очаги острой демиелинизации. Двусторонний средний отит.; 16.02.24 проведена люмбальная пункция - без воспалительных изменений.

Акушерский анамнез: ребенок от первой беременности, роды первые. Течение беременности: в 10 недель тромбоцитопения, анемия 1 степени с 20 недели, инфекция мочевыводящих путей (ИМВП) с 31-32 недели, 36-37 недели – краевое предлежание плаценты. Роды срочные, путем Кесарева сечения, без особенностей. Закричала сразу. Родилась доношенной, при рождении вес – 3360 граммов, рост – 54 сантиметра. По шкале Апгар – 8-9 баллов. К груди приложена на 1 сутки. Выписана на 5 сутки с диагнозом здорова. Грудное вскармливание до 2 лет.

В наследственности у матери повышены антитела к тиреоидной пероксидазе, наблюдается у эндокринолога, диагноз неизвестен, у бабушки – сахарный диабет 2 типа, аутоиммунный тиреодит.

Осмотр от 19.02.2024 (на фоне пульс-терапии метипредом) кожные покровы чистые, зев без катаральных явлений. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет, Тоны сердца ясные, ритмичные, частота дыхательных движений 27 в минуту, частота сердечных сокращений 115 в минуту. Живот мягкий безболезненный. Стул регулярный, диурез достаточный. На момент исследования неврологического статуса (21.02.2024) сознание ясное, на осмотр реакция адекватная. Зрительному контакту доступна, речевому контакту доступна. Проявляет интерес к окружающим, выполняет просьбы, активна. Голос звонкий, речь четкая, простыми предложениями. Менингеальные симптомы отсутствуют. Голова правильной формы. Глазные щели OS=OD. Зрачки средней величины, равные. Фотореакция прямая живая и содружественная живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Лицо симметрично. Носогубные складки симметричные. Язык высовывает по средней линии. Глубокие рефлексы с рук живые, D=S, с ног- слева коленный рефлекс низкой живости, справа средней живости. Брюшные рефлексы живые, D=S. Положительный симптом Бабинского с двух сторон, мышечный тонус экстрапирамидный. Спастико-атактическая походка на широкой базе (с подволакиванием правой ноги). Положительные рефлексы орального автоматизма. Мышечная сила в руках и ногах-4,5- 5 баллов. Пассивные и активные движения верхних и нижних конечностей сохранены в полном объеме. В позе Ромберга неустойчива, легкая туловищная атаксия.

Лабораторная и инструментальная диагностика:

14.02.2024 Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышенное СОЭ, тромбоцитоз; Общий анализ мочи: лейкоцитурия; 15.02.2024 Биохимический анализ крови-патологических изменений не выявлено; 15.02.2024 Молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на ДНК вируса простого герпеса: ВПГ1 и 2 - 1,7копий ×10⁵/м – антитела обнаружены, цитомегаловирус (ЦМВИ), вирус Эпштейна-Барра – отрицательно; 15.02.2024 Определение РНК коронавируса TOPС (SARS-cov) в мазках со слизистой оболочки носоглотки методом ПЦР отрицательно; 16.02.2024 Молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на РНК респираторно-синцитиального вируса, РНК метапневмовируса, ДНК бокавируса, ДНК аденовируса, РНК парагриппа 1,2,3,4 типа, РНК риновируса - оттрицательно; 16.02.2024 Молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на РНК Influenza virus A/B-отрицательно; 16.02.2024 Исследование ликвора: патологии не выявлено; 16.02.2024 определение Ig M и Ig G в ликворе к вирусу клещевого энцефалита-отрицательно, определение Ig M и Ig G в ликворе к возбудителю боррелиоза -отрицательно; 17.02.2024 Бактериологическое исследование ликвора на Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Human enterovirus- отрицательно

13.02.2024 Компьютерная томография головного мозга: Признаки ретроцеребеллярной кисты. Признаки экссудативного двустороннего среднего отита, косвенные признаки лабиринтита. Утолщение слизистой левой клиновидной пазухи;

15.02.2024 Магнитно-резонансная томография: МР-картина очаговых изменений в подкорковых структурах справа, в среднем мозге, в мосте, в средних мозжечковых ножках-более вероятно очаги острой демиелинизации. Двусторонний средний отит. (Рис.1)

Рис.1 Магнитно-резонансная томография головного мозга от 15.02.2024г. пациентки Е.

19.02.2024 Электрокадиография: Ритм синусовый правильный ЧСС 110 в мин. — 100 - 95 в мин. Положение электрической оси сердца нормальное. Снижена амплитуда электрокардиопотенциалов в основных отведениях (фронтальная плоскость). Изменения реполяризации желудочков. Диффузные обменно-дистрофические нарушения в миокарде.;

20.02.2024 Электроэнцефалография: Основной ритм организован. Частота ритма соответствует возрасту. Фиксируются артефакты. Убедительных данных за наличие очаговой и эпилептиформной активности не выявлено.

26.03.2024 проведена повторная магнитно-резонансная томография головного мозга: МР-картина очаговых изменений в подкорковых структурах справа, в среднем мозге, в мосту, в средних мозжечковых ножках демиелинизирующего характера, вероятно ОРЭМ. В сравнении с исследованием от 15.02.2024-динамика положительная. (Рис.2)

Рис.2 Магнитно-резонансная томография головного мозга от 26.03.2024г. пациентки Е.

Обсуждение. У пациентки Е. 3 года 5 месяцев на фоне острого двустороннего экссудативного среднего отита развивается неврологическая быстропрогрессирующая симптоматика: шаткая походка, нарушение равновесия, подтекание слюны, нарушение жевания, глотания, поперхивание жидкой пищей, небольшой перекос лица, в дальнейшем пациентка перестала ходить самостоятельно, появилась дизартрия. Проведена магнитно-резонансная томография головного мозга: МР-картина очаговых демиелинизирующих изменений в подкорковых структурах, в среднем мозге, в мосту, в средних мозжечковых ножках. В люмбальной пункции без воспалительных изменений. После проведения лечения метипредом и внутривенными иммуноглобулинами симптоматика регрессировала в течение 2 недель. Хотя по МР-картине спустя 1,5 месяца сохранялись изменения: очаговые демиелинизирующие изменения в подкорковых структурах, в среднем мозге, в мосту, в средних мозжечковых ножках.

Заключение. Трудность диагностики ОРЭМ заключалась в ранней манифестации заболевания, полиморфизме клинических проявлений, быстропрогрессирующем течении, наличии предшествующего сопутствующего инфекционного заболевания. Необходимо было исключить бактериальный и вирусный энцефалит, менингит, кроме того, следует упомянуть, что дифференциальная диагностика проводится с другими воспалительными демиелинизирующими заболеваниями центральной нервной системы, такими как, например, рассеянный склероз. МРТ играет центральную роль в диагностике острого рассеянного энцефаломиелита.

Список литературы

1. Аверченков Д.М., Волик А.В., Фоминых В.В., Назаров В.Д., Мошникова А.Н., Лапин С.В., Брылев Л.В., Гехт А.Б. Острый рассеянный энцефаломиелит: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2021;
2. Чередниченко О.А, Карнаух В.Н. Острый диссеминированный энцефаломиелит: Сибирское медицинское обозрение, 2019;
3. Бакулин И.С., Коржова Ю.Е., Козлова А.О., Коновалов Р.Н., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Клинические особенности и диагностика острого рассеянного энцефаломиелита у взрослых: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2019;
4. Олофссон И.А., Сков Л., Миранда М.Ю. Демиелинизирующие заболевания у детей с острыми неврологическими симптомами. Ugeskr Laeger, 2015.